“那我是不是快死了？”2019年秋季的一天，蔡磊在北大第三醫(yī)院?jiǎn)栐\時(shí)，有些不確定地問醫(yī)生。對(duì)于醫(yī)生給出的可能是ALS（肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍癥”）的答案，蔡磊覺得不太真實(shí)，這怎么會(huì)？43歲的蔡磊是京東的副總裁，2018年8月，他發(fā)現(xiàn)自

“那我是不是快死了？” 2019年秋季的一天，蔡磊在北大第三醫(yī)院?jiǎn)栐\時(shí)，有些不確定地問醫(yī)生。對(duì)于醫(yī)生給出的可能是ALS（肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍癥”）的答案，蔡磊覺得不太真實(shí)，這怎么會(huì)？

43歲的蔡磊是京東的副總裁，2018年8月，他發(fā)現(xiàn)自己頻繁的肌肉速顫，當(dāng)時(shí)以為是勞累過度，沒有放在心上。

2019年2月，肌肉速顫的癥狀越來越嚴(yán)重，蔡磊到北京協(xié)和醫(yī)院檢查。檢查之后，醫(yī)生建議他馬上住院。但蔡磊太忙了，沒有時(shí)間考慮太多。蔡磊常常覺得時(shí)間不夠用，此前的六七年間他幾乎沒有去過醫(yī)院，他覺得太費(fèi)時(shí)間。就在檢查的前兩天，他還在參加某互聯(lián)網(wǎng)大廠會(huì)議。

在京東奮斗十年，蔡磊擁有了很多光環(huán)：中國“電子發(fā)票第一人”、2018年“年度十大財(cái)稅人物”、社科院校外導(dǎo)師……圍繞他的是精英主義、一絲不茍。

成功的事業(yè)、美滿的家庭，本以為自己走上幸福的軌道，命運(yùn)跟他開了個(gè)大玩笑。兒子出生幾個(gè)月后，蔡磊在北京天壇醫(yī)院接受了PET-CT檢查。最后，歷經(jīng)6次診斷，醫(yī)生告訴他：漸凍癥，剩下的日子已經(jīng)不多。

確診后的半年里，他持續(xù)性失眠。哪怕是睡著，也會(huì)在深夜里數(shù)次醒來。

“力如太”是治療漸凍癥的藥物，一盒售價(jià)4萬元，連續(xù)吃18個(gè)月以上，可以延長生命2—3個(gè)月。蔡磊下定決心：要么死掉，要么干倒?jié)u凍癥。

于是，蔡磊開始著手研發(fā)新藥，搭建一家醫(yī)療科技公司。為調(diào)查數(shù)據(jù)，蔡磊先后添加1000多個(gè)漸凍癥病友，說服他們填寫問卷。但在調(diào)研期間，不少病友的相繼離世，曾讓蔡磊感到崩潰。

陸續(xù)送走病友，蔡磊感慨：“到最后，活得沒有任何意義，沒有任何尊嚴(yán)?！?/p>

在研發(fā)新藥的幾年里，他投入上千萬元，建立了目前全球民間體量最大的單體數(shù)據(jù)庫，以及規(guī)模數(shù)億元的基金，同時(shí)推動(dòng)六七條藥物管線的研發(fā)，建起一個(gè)頗具規(guī)模的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)基地。

他在自救，也在救人。

一、漸凍癥：讓人逐漸失去尊嚴(yán)的疾病

患上漸凍癥有多痛苦，你知道嗎？曾有漸凍癥患者不堪折磨，在自殺失敗后，花4.6萬兩次雇閨蜜男友殺害自己……

漸凍癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存在于脊髓中，具有控制和調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的功能。當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能出現(xiàn)問題，身體就會(huì)喪失運(yùn)動(dòng)能力。

第一階段：癥狀開始期：可能突然無法握筷，或走路無故跌倒，無明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等檢查，以確定診斷。

第二階段：工作困難期：明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場(chǎng)已發(fā)生障礙，此時(shí)需多休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評(píng)估，提供必要復(fù)健。

第三階段：日常生活困難期：病程進(jìn)入中期手或腳，或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達(dá)不清楚情形。

第四階段：吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期，說話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進(jìn)食時(shí)流質(zhì)食物均易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。

第五階段：呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí)，選擇氣管切開術(shù)，則就再也離不開呼吸器了，并需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或居家照護(hù)。

患上漸凍癥后，他們活著的每一天，身體的控制權(quán)都在不斷被蠶食?？赡苣奶煨褋?，就突然發(fā)現(xiàn)身體某個(gè)部位不再動(dòng)彈。到最后，全身只剩兩個(gè)地方保持正常：還能轉(zhuǎn)動(dòng)的眼球，以及完整的神智。

也就是說，患者會(huì)清醒地看到自己被冰凍的全過程。

二、花費(fèi)千萬元，為何仍治不好漸凍癥？

第一，治病需要對(duì)癥下藥，但漸凍癥具體病因尚未明確。約90%的漸凍癥是原發(fā)性疾病，而且，漸凍癥目前沒有特效藥。

第二，前面提到的“力如太”，主要用于延緩病情，只能勉強(qiáng)延長生存期2—3個(gè)月。但“力如太”的價(jià)格過于昂貴，無法報(bào)銷，根本無力承擔(dān)。

此外，如果患者出現(xiàn)肺部感染，還要考慮呼吸機(jī)的費(fèi)用；運(yùn)動(dòng)能力喪失后，還需專人照顧，這些都是不小的費(fèi)用。

漸凍癥患者在確診后，存活期一般在3-5年左右。如果科學(xué)護(hù)理，存活時(shí)間可能會(huì)長一點(diǎn)。漸凍癥最大的影響在于對(duì)患者造成殘障，霍金在21歲被診斷為“漸凍人”，但是仍然與病魔斗爭(zhēng)了近55年，直到76歲才去世。

霍金能存活如此之久，屬于非常罕見的情形。主要是因?yàn)榛艚鸬暮粑∪夂屯萄始∪鉀]有受到嚴(yán)重的影響。大部分漸凍人因?yàn)榧∪馕s，無法進(jìn)食，只能通過插管，或者做造瘺手術(shù)，幫助進(jìn)食和排泄。生活質(zhì)量低下。

患者主要的死亡原因多是呼吸肌麻痹或并發(fā)的呼吸道感染。

第三，在護(hù)理方面，除了營養(yǎng)、起居等日常，還要特別關(guān)注病人的心理狀態(tài)。

第四，漸凍癥容易和其他疾病混淆，發(fā)病初期，普通檢查很難查出病情，大部分確診全憑醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，可能會(huì)誤診。早期癥狀容易與頸椎病、脊髓空洞癥、脊髓腫瘤和腦干腫瘤等疾病混淆，加大確診難度。

漸凍癥早期癥狀不明顯、沒有特效藥、治療難度大，最重要的針對(duì)方法就是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。當(dāng)身體出現(xiàn)異常的時(shí)候，密切關(guān)注，提高警惕，盡早就診。