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腎上腺疾病【疾病概述】腎上腺位于雙側腎上極內側,左側呈新月形,右側呈三角形,每側重約4-6g,其組織學結構分為皮質和髓質兩部分。皮質占90%,皮質分泌類固醇激素,其中球狀帶分泌鹽皮質激素,主要是醛固酮,調節水鹽代謝;束狀帶分泌糖皮質激素,主
腎上腺疾病
【疾病概述】腎上腺位于雙側腎上極內側,左側呈新月形,右側呈三角形,每側重約4 - 6g,其組織學結構分為皮質和髓質兩部分。皮質占90%,皮質分泌類固醇激素,其中球狀帶分泌鹽皮質激素,主要是醛固酮,調節水鹽代謝;束狀帶分泌糖皮質激素,主要是皮質醇,調節糖、蛋白質和脂肪代謝;網狀帶分泌性激素,主要是雄激素。髓質占10%,主要分泌腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。腎上腺各部分病變導致其分泌異常皆可引起不同的疾病,在外科治療的腎上腺疾病中,以原發性醛固酮增多癥、皮質醇癥和兒茶酚胺癥最為常見。
皮質醇增多癥
【疾病概述】:皮質醇增多癥是機體在過量糖皮質激素的作用下,出現的一系列相關臨床癥狀和體征的綜合征,也稱為庫欣綜合征(CS)。根據導致庫欣綜合征原因的不同,分為ACTH依賴性和非依賴性兩大類:ACTH依賴性CS是由體內ACTH含量增高引起雙側腎上腺皮質束狀帶增生,從而導致其分泌過量的皮質醇所致,主要是庫欣病和異位ACTH綜合征。由垂體病變導致ACTH過量分泌者稱為庫欣病。ACTH非依賴性CS一般是腎上腺腫瘤造成的,多數為腎上腺腺瘤,少數為腎上腺皮質癌,其皮質醇分泌是自主性的。
【診斷要點】
①臨床出現體重增加和向心性肥胖等體征,經典表現為滿月臉、水牛背、皮膚紫紋。。
②血漿游離皮質醇測定、血漿ACTH測定、尿游離皮質醇及其代謝產物測定。
③小劑量地塞米松試驗、大劑量地塞米松試驗。
④定位檢查:超聲、CT等檢出腎上腺腫瘤,MRI檢出垂體病變。
【說明】
①不同病人臨床表現各異,肥胖是本病的主要癥狀之一,也是最早出現的
癥狀。肥胖呈向心性,主要在頭面部、后頸、鎖骨上窩及腹部有大量脂肪堆積,形成具有特征的“滿月臉”“鯉魚嘴”“水牛背”和“羅漢腹”等表現。病人頭面部皮膚菲薄、細嫩、溫暖、潮濕、油膩,皮下血管明顯可現,呈多血質面容。同時,在下腹部兩側、大腿前和內側、股、臀部、腋窩等處常常出現粗大的紫紅色條紋,稱為紫紋,也是常見表現。皮質醇有明顯的潴鈉排鉀作用,且部分皮質醇增多癥病人還伴有鹽皮質激素分泌增加,因此導致病人體內水鈉潴留,血壓增高。體內糖皮質激素的增高除增加葡萄糖異生外,還抑制脂肪合成,促進蛋白分解,導致骨質疏松、肌肉萎縮,病人常訴腰背痛、骨痛、身高縮短。高皮質醇血癥不僅直接影響性腺功能,還可抑制下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌。因此,多數女性病人月經不規則、稀少或閉經,甚至不育。男性性征化表現者亦常見,如婦女生胡須、體毛旺盛、面部痤瘡、皮脂腺溢出增加或陰蒂增大等癥狀。
②血漿游離皮質醇測定:8:00、16:00和24:00三個時間點分別抽血測定,正常人晨8時水平最高,下午4時水平仍較高,但比晨8時水平為低;24時水平最低。CS病人血漿皮質醇多增高且晝夜分泌節律消失,對本病診斷有重要意義。通常人體內1/100的皮質醇分泌量以游離原形自尿液中排泄。24h尿游離皮質醇可客觀地反映人體24h內腎上腺皮質醇的分泌量。本病的重要診斷指標之一。尿游離皮質醇其代謝產物測定:24小時尿17-酮類固醇(17-KS)和尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS),尿17-OHCS的水平代表著體內皮質醇代謝產物的水平,也反映著體內皮質醇的分泌量。當皮質醇增多癥時,病人體內皮質醇分泌量明顯增加,病人每日尿中17-OHCS排泄量也明顯升高。24h尿17酮類固醇(17-KS):尿17-KS反映人體內C17為酮基的類固醇激素的含量即鹽皮質激素水平。在皮質醇增多癥時,庫欣病病人尿17-KS水平可正常;而異位ACTH分泌綜合征及腎上腺皮質腺癌時尿17-KS常顯著高于正常水平。血漿ACTH測定:對病因鑒別有參考意義。如兩次ACTH>3.3pmol/L,提示為ACTH依賴性CS;如2次ACTH濃度<1.1pmol/L,則提示為ACTH非依賴性CS。
③小劑量地塞米松試驗:23:30-24:00口服地塞米松1mg,服藥日晨及次日晨8:00抽血,測定血漿游離皮質醇。測定值較對照值下降超過50%,是單純性肥胖癥和正常人的表現,而試驗后血皮質醇下降不明顯,則為CS。大劑量地塞米松試驗:23:30-24:00頓服地塞米松8mg,服藥日晨及次日晨8:00抽血,測定血漿游離皮質醇。測定值較對照值下降超過50%,提示為庫欣病,而腎上腺皮質束狀帶病變或異位ACTH綜合征試驗后血皮質醇下降不明顯。CRH興奮試驗應用人工合成的CRH靜脈注射,測定注射前后血ACTH及皮質醇變化。對ACTH依賴性與ACTH非依賴性皮質醇增多癥的病因診斷有重要鑒別意義。
④對ACTH依賴性CS,推薦垂體MRI檢查。可發現垂體微腺瘤、腺瘤,效果優于CT,但對腎上腺檢查并不優于CT。對腎上腺檢查,超聲掃描檢查有一定價值,腎上腺腺瘤直徑一般>1. 5cm,而腎上腺皮質癌體積更大,均在B超檢出范圍。其簡易、價廉、無損傷,是首選的檢查方法。CT掃描分辨率高,對腎上腺皮質腺瘤及腺癌的檢出率幾乎達100%;臨床上和實驗室檢查符合皮質醇增多癥的病人,當CT掃描中未見腎上腺腫瘤,同時雙側腎上腺體積增大、變厚則可診斷為腎上腺皮質增生。根據病人典型的臨床表現,應先進行腎上腺超聲篩查,若發現腎上腫瘤,則作CT進一步明確診斷。當懷疑庫欣病時還應作垂體MRI檢查。也應考慮到異位ACTH綜合征的可能,可行胸腹部CT、奧曲肽現象等。不同方法的皮質醇、ACTH測定及相關試驗檢查則有助于完善CS的診斷。
【治療原則】
一線治療方案是針對病因的手術治療,基本內容和目標是:1、原發腫瘤的切除2、高皮質醇血癥及其并發癥的及早有效控制3、減少永久的內分泌缺陷或長期的藥物替代。
【治療方法】
1、 ACTH依賴性庫欣綜合征的治療庫欣病病變在垂體或下丘腦,首選應用手術顯微鏡經鼻經蝶竇切除垂體瘤。異位ACTH綜合征應手術切除原發腫瘤。【說明】
①多數病人ACTH的分泌量在術后4~6個月可以恢復正常。手術摘除垂體腺瘤而治愈本病的概率在80%以上,術后復發率低于10%。經鼻經蝶垂體瘤摘除術目前在發達國家已成為治療庫欣病的首選方法。垂體腫瘤手術無效或復發,并且不能再次手術者,推薦采用垂體放療,緩解率達83%,但可能出現長期的垂體功能低下,原發腫瘤的切除可使異位ACTH綜合征的根治率達40%,完全緩解率達80%。②垂體瘤手術復發或藥物及放療治療失敗者,及異位ACTH綜合征病人原發腫瘤尋找或切除困難且病情危重者時,可行腎上腺切除術。國外推薦雙側腎上腺全切,術后終身皮質激素替代。但有少部分病人會出現尼爾森綜合征。尼爾森綜合征指庫欣病或其他腎上腺增生性疾病病人在雙側腎上腺切除后垂體ACTH瘤進一步發展,分泌大量ACTH,并出現顯著的皮膚黏膜色素沉著等表現的一組綜合征。國內有推薦一側腎上腺全切,對次全切,可在控制高皮質醇血癥的同時減少皮質激素的替代,但腎上腺組織保留多少尚存爭議。2、 腎上腺皮脂腺瘤或腺癌的治療 腎上腺皮質腺瘤采用開放或腹腔鏡將腎上腺腺瘤切除或連同患側腎上腺全部切除,皮質癌首選根治性切除。【說明】
①術前準備:皮質醇增多癥病人發病以后,由于長期高皮質醇血癥的存在已對機體產生嚴重影響,發生了一系列病理變化,此時如不加以糾正和改善即行手術則危險性極大。術中、術后發生嚴重并發癥的可能性很大甚而危及生命。因此腎上腺手術之前應對糖皮質激素過量對機體造成的損害進行有目的的處理和糾正,使病人在手術前調整到最佳狀態。應盡可能將血壓控制在正常范圍,血糖控制在10mmol/L以下,糾正電解質和酸堿平衡紊亂,改善心臟功能。術前應用廣譜抗生素預防感染。
②術前和術中給予糖皮質激素:腎上腺腫瘤手術前,由于腎上腺腫瘤長期自主性分泌大量皮質醇,致使垂體ACTH分泌處于被抑制狀態,同時對側腎上腺及腫瘤周圍正常腎上腺皮質也呈萎縮狀態。為防止腫瘤切除后體內皮質醇驟然不足,應皮質激素替代治療,遵循原則如下:1、術中、手術當日給予靜脈注射氫化可的松。2、術前酌情予地塞米松或醋酸可的松肌注。3、術后禁食期間可選擇靜脈或肌注氫化可的松、地塞米松或醋酸可的松,進食后改為強的松口服。4、皮質激素逐漸減量至停藥。
③腎上腺皮質危象:腎上腺切除術中、術后,應加強對病人生命體征的觀察及全身情況的了解,一旦發現有腎上腺皮質危象的跡象,應果斷地采取積極措施處理,此時時間即是生命,稍有遲疑則可能造成死亡。變現為厭食、惡心、嘔吐、腹脹、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降和體溫上升。最初1-2小時內迅速滴注氫化可的松100-200mg,5-6小時內達500-600mg,第2-3天可予氫化可的松300mg,然后每日減少100mg病人可能有血壓下降和離子紊亂,應予以補液和血管活性藥物糾正。
【健康指導】
有滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、體重增加、向心性肥胖等表現并進行性加重者應行篩查除外皮質醇增多癥,皮質醇增多癥患者應針對病因進行治療。
腎上腺嗜鉻細胞瘤
【疾病概述】:腎上腺嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺腎上腺髓質嗜鉻細胞的腫瘤,其合成、儲存、分解代謝兒茶酚胺(CA),并因兒茶酚胺的釋放引起一系列癥狀。其中約10%為惡性,10%為雙側多發。
【診斷要點】
①臨床出現伴頭痛、心悸、大汗三聯征的高血壓,或頑固性高血壓,或血壓易變不穩定。
②定性診斷,測定血漿和尿中的兒茶酚胺及其代謝產物:24小時尿兒茶酚胺測定、血兒茶酚胺測定、24小時尿香草扁桃酸( VMA)測定等。
③定位診斷,CT、MRI檢出腎上腺嗜鉻細胞瘤。
④MIBG顯像、生長抑素受體顯像對嗜鉻細胞瘤進行功能影像學定位,有條件的地方可選擇。
【說明】
①腎上腺嗜鉻細胞瘤臨床表現多種多樣,由腫瘤細胞分泌的CA釋放至血循環引起。最常見的臨床癥狀是高血壓,可表現為持續性高血壓、持續性高血壓伴陣發發作,陣發性高血壓。典型者伴頭痛、心悸、大汗三聯征。
②患者還可出現心血管并發癥及代謝紊亂,腫瘤向血液中持續或間斷釋放大量兒茶酚胺,造成以左心結構和功能受損為主的心肌損害,常以急性心衰肺水腫為主要臨床表現。長期過量CA還會導致直立性低血壓伴心動過緩等。基礎代謝增高,肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制,血糖增高、出現尿糖;脂肪代謝加速,血中游離脂肪酸和膽固醇增高;少數病人還可能有低血鉀表現。
③實驗室測定血漿和尿中的游離兒茶酚胺及其代謝產物是診斷本病的重要方法。24小時尿CA測定:包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,24小
時尿內CA含量升高2倍以上即有意義。血CA測定:在高血壓發作時測定有重要意義。24小時尿香草扁桃酸( VMA)測定:VMA是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產物,由尿液排出體外。某些食物和藥物(如咖啡、香蕉、柑橘類水果、阿司匹林等)可干擾上述測定值,故檢查前必須停用。
④超聲掃描范圍廣,可多次檢查,但檢出率相對較低,多用于普查篩檢。CT對腎上腺內嗜鉻細胞瘤檢出率高,腫瘤內密度不均和增強掃描時腫瘤明顯強化為其特點,可充分反映腫瘤形態特征及與周圍組織的解剖關系。MRI在T1加權像低信號,T2加權像高信號,反向序列信號無衰減為其特點。
⑤有條件地區以可選擇間碘芐胍定位試驗(MIBG),特異性高,但與CT/MRI相比敏感性差,另外對于診斷:小病變、腎上腺外病變、雙側病變、惡性腫瘤轉移部位的定位定性等有很高價值。
【治療原則】
嗜鉻細胞瘤的治療為完整的手術切除。
【說明】
腫瘤切除已成為絕大多數腎上腺腫瘤治療的標準術式,同樣也適用于嗜鉻細胞瘤的處理。
【治療方法】
腹腔鏡下或開放手術切除腫瘤可獲得良好的療效。腫瘤較大時,可采用經腹
腔入路腹腔鏡手術;腫瘤較小時也可選用腹膜后入路手術;腫瘤巨大時,開放手術較為安全。
【說明】
①術前充分的準備是手術成功的關鍵,未常規給予術前α-受體阻滯劑以前手術的死亡率達24-50%。充分的藥物準備可使手術死亡率低于3%。術前藥物準備的目標在于阻斷過量CA的作用,維持正常血壓、心率/心律,改善心臟和其
他臟器的功能;糾正有效血容量不足;防止手術、麻醉誘發CA的大量釋放所致的血壓劇烈波動,減少急性心力衰竭、肺水腫等嚴重并發癥的發生。
降壓藥物常選擇α受體阻滯藥:最常用的是長效非選擇性α受體阻滯藥酚芐明,初始劑量5~lOmg,2/d,據血壓調整劑量,每2~3日遞增10~20mg;發作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現等提示藥物劑量恰當,一般每日30~60mg或1mg/kg已足,分3~4次口服,不超過2mg/(kg.d)。小兒初始劑量0.2mg/kg( ②術前藥物準備的時間和標準:推薦至少10~14d,發作頻繁者需4~6周。以下幾點提示術前藥物充分:a.血壓穩定在120/80mmHg,心率<80/min;b.無陣發性血壓升高、心悸、多汗等現象;c.體重呈增加趨勢,血細胞比容<45%;d.輕度鼻塞,四肢末端發涼感消失或有溫暖感,甲床紅潤等表明微循環灌注良好。 ③手術方式的選擇,與開放手術相比,腹腔鏡嗜鉻細胞瘤切除術具有術中CA釋放少、血壓波動幅度小、創傷小、術后恢復快、住院時間短等優點,是腎上腺嗜鉻細胞瘤推薦首選的手術方式。其選擇主要決定于腫瘤的大小和術者的經驗。對于腫瘤巨大、疑惡性、多發需探查者建議選用開放手術。 ④對單側散發的腎上腺嗜鉻細胞瘤推薦腎上腺切除。雙側、家族性或具有遺傳背景者推薦保留正常腎上腺組織。 ⑤嗜鉻細胞瘤術后監護24-48h,持續的心電圖、動脈壓、中心靜脈壓等監測,及時發現并處理可能的心血管和代謝相關并發癥。術后高血壓、低血壓、低血糖較常見,應常規適量擴容。 【健康指導】 對伴頭痛、心悸、大汗三聯征的高血壓,或頑固性高血壓,或血壓易變不穩定者進行篩查。對發現腎上腺嗜鉻細胞瘤者行手術切除。 原發性醛固酮增多癥 【疾病概述】:原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質分泌過量的醛固酮所致,典型的表現為高血壓、低血鉀、高血鈉、低血漿腎素活性、堿中毒及肌無力或周期性癱瘓。主要分型有特發性醛固酮綜合征、醛固酮腺瘤、單側腎上腺增生、分泌醛固酮的腺癌等。根據不同分型選擇手術治療或藥物治療。 【診斷要點】原醛癥的診斷主要是依據臨床表現對可疑病人篩查、定性診斷、分型定位診斷。 ①臨床出現高血壓、低血鉀等。 ②血漿醛固酮/腎素活性比值,24小時尿醛固酮測定,血鉀、血鈉、尿鉀檢測。 ③高鹽飲食負荷試驗、螺內酯實驗陽性 ④B超、CT檢查發現腎上腺腫物。 【說明】 ①原發性醛固酮增多癥的一系列病理生理改變均是由于腎上腺皮質分泌過量的醛固酮所導致,從而出現高血鈉、低血鉀、代謝性堿中毒等一系列電解質紊亂和酸堿失衡現象以及腎素一血管緊張素被抑制現象。高血壓是原醛癥最先表現出來的癥狀之一。患者可有頭暈、頭痛、耳鳴、乏力等癥狀,眼底檢查出現高血壓眼底病變,一般降血壓藥物對此無明顯療效。低血鉀可出現一系列典型癥狀:乏力、倦怠、虛弱、肌肉軟弱無力或典型的周期性麻痹。可累及心臟,出現缺鉀性心電圖改變:明顯U波,T波低平、倒置,甚至心律失常;低血鉀合并代謝性堿中毒可使血中游離鈣降低,導致低鈣血癥,引起肢體麻木、手足抽搐以及肌肉痙攣等癥狀。 ②血清Na+往往在正常范圍或略高于正常,一般>140mmol/L,多數患者呈持續性低鉀,血鉀≤3.5mmol/L;也有部分患者呈間隙性低鉀;少數患者血鉀可正常或處在正常值低限,即≥3.5mmol/L。原醛癥患者24h尿鉀均較高,如果24h尿鉀超過25~30mmol/L,則有臨床意義。 原發性醛固酮增多癥患者血清醛固酮水平通常明顯高于正常,而腎素水平 低于正常,且醛固酮分泌受晝夜節律影響,須多次測定,常以檢測晨8時、臥位下午4時為準。血漿醛固酮/腎素活性比值是血漿醛固酮與腎素濃度的比值,若該比值大于40,提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性,是高血壓患者中篩查原醛癥最可靠的方法。 ③高鹽飲食負荷試驗:實驗前留取24h尿測醛固酮、鉀、鈉及皮質醇,同時抽血測醛固酮、鉀、鈉、皮質醇及腎素活性,實驗開始后患者每日增加食鹽 6~9g,共3~5d,最后ld同樣檢測上述指標。如為原發性醛固酮增多癥患者,則血醛固酮在554pmol/L以上,尿醛固酮在38.8nmol/24h以上,而此試驗中正常人的腎素一血管緊張素一醛固酮系統被抑制,醛固酮分泌應顯著減少。 ④螺內酯(安體舒通)實驗:螺內酯為醛固酮受體拮抗藥,能阻斷醛固酮對腎小管的作用。每日3~4次口服螺內酯300~400mg,服用1~2周,如低血鉀被糾正,血壓正常,而尿中醛固酮未見降低,則支持醛固酮分泌增多。 ⑤超聲檢查常用于篩查,但較為粗略,難以發現直徑 ⑥有條件地區可選擇腎上腺靜脈取血,是分側定位原醛癥的金標準,敏感性特異性均極高,但屬有創檢查,費用高。 【鑒別診斷】 臨床上還有一些疾病表現為高血壓、低血鉀在確診和治療原醛癥前需鑒別診斷。 ①繼發性醛固酮綜合征,如分泌腎素的腫瘤、腎動脈狹窄等。 ②原發性低腎素性高血壓 有15-20%的原發性高血壓患者腎素是被抑制的,但行開博通試驗時其血漿醛固酮水平被抑制 ③假性醛固酮綜合征,臨床也表現為高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒,臨床表現很像原醛癥,但其血漿醛固酮水平很低,螺內酯對其無效。 【治療原則】 根據病因選擇手術或藥物治療,目的是預防醛固酮所致的高血壓、低血鉀、腎毒性、以及心血管損害的發病率和死亡率。 【治療方法】 一、手術治療,對腎上腺醛固酮瘤首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術,盡可能保留腎上腺組織,腹腔鏡手術與開放手術療效一致。分泌醛固酮的腎上腺皮質腺癌及異位腫瘤,應作腫瘤根治術。 【說明】 ①術前準備:糾正高血壓、低血鉀。腎功能正常者,推薦螺內酯術前準備,劑量100~400mg,每天2-4次,如果低血鉀嚴重,應口服或靜脈補鉀,一般準備1~2周。一般來說,電解質糾正過程中,血壓即開始趨于下降。螺內酯應用1周后血壓無變化即應輔以降壓藥物。患者如長期高血壓且伴有心血管損害,則更應早期應用降壓藥物。患者可服用依那普利、卡托普利等血管緊張素轉換酶抑制藥和硝苯地平等鈣離子通道阻滯藥。 ②術后處理:術后第一天需停用鉀鹽、螺內酯、降壓藥物,術后需監測血醛固酮、血鉀、血壓。醛固酮瘤患者手術后因病因已祛除,患者血、尿醛固酮濃度迅速下降,水、電解質紊亂可于數日至數周內恢復正常,但患者術后腎潴鈉功能下降,應術后監測血電解質水平作為術后補充液體的依據,亦可口服補充氯化鈉。 二、藥物治療:口服螺內酯,起始劑量20-40mg/天,漸遞增,最大<400mg/天,2-4次/日,以維持血鉀在正常值上限內為度。如血壓控制欠佳,聯用其他降壓藥物。其他藥物包括依普利酮、鈉通道拮抗劑、鈣離子通道阻斷劑、ACEI和血管緊張素受體阻斷劑、糖皮質激素等。 【說明】 ①藥物治療適用于特發性醛固酮綜合征及不能耐受手術的醛固酮瘤者。 ②螺內酯作為首選藥物,其結合鹽皮質激素受體,拮抗醛固酮。主要副作用有男性乳房發育、陽痿、性欲減退、女性月經不調等。 ③對不能耐受螺內酯者,可選用高選擇性醛固酮受體拮抗劑。其性相關副作用發生率顯著降低,但拮抗活性僅約為螺內酯的60%。 【健康指導】 高血壓并低血鉀者應行篩查除外原醛癥,原醛癥患者應根據分型選擇手術治療或藥物治療。 腎上腺偶發瘤 【疾病概述】:腎上腺偶發瘤是指病史和體格檢查均未明確提示腎上腺疾病,影像學檢查偶然發現的直徑≥1cm的腫瘤。常見有腎上腺皮質良性腫瘤。另外有腎上腺轉移癌、腎上腺皮質癌、腎上腺囊腫、腎上腺血腫、髓質脂肪瘤、畸胎瘤等。 【診斷要點】腎上腺偶發瘤的診斷主要解決三個問題:良性還是惡性、原發還是轉移、是否具有內分泌功能。 【說明】 ①良惡性的檢查主要依靠影像學檢查,確診需要病理。首選CT檢查,通常直徑<4cm,腫瘤邊緣規則,密度均勻,增強掃描強化不明顯腺瘤可能性大。直徑>4cm,腫瘤邊緣不規則,壞死,鈣化,增強掃描顯著強化提示惡性可能性大。 ②具有惡性腫瘤病史的腎上腺偶發瘤,轉移癌是最常見原因。原發灶不明的轉移癌罕見,必要時可穿刺活檢。 ③所有的腎上腺偶發瘤病人均應行腎上腺功能的實驗室檢查。目的在于明確有無嗜鉻細胞瘤、皮質醇增多癥、原醛癥等及判斷是否為癌轉移病灶。推薦篩查實驗如:24小時尿兒茶酚胺,血尿甲氧腎上腺素類,血、24小時尿皮質醇,血鉀,血漿腎素/醛固酮比值。 【治療原則】 腎上腺偶發瘤的治療主要取決于有無內分泌功能及是否為惡性,同時顧及患者的全身狀況及意愿。可選擇手術治療或觀察等待。 【治療方法】 一、手術治療:根據腫瘤大小和技術條件選擇腹腔鏡手術或開放手術。 二、等待觀察:對直徑<4cm的腫瘤可等待觀察,但如果在隨訪中腫瘤增大>1cm/年或出現內分泌功能則應手術治療 【說明】 推薦的手術適應證有:具有內分泌功能者、可疑惡性者、腫瘤直徑≥4cm者、孤立的腎上腺轉移瘤且原發瘤可控者、直徑<4cm的無功能腫瘤也可視情況手術治療 【健康指導】 腎上腺偶發瘤未手術者應定期復查,如腫瘤增大或激素分泌過多推薦手術治療。
何龍華