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來源:浙江急診從醫學角度來說,呼吸困難是醫學上的重危癥信號之一,因為以呼吸困難為主要表現的疾病大多非常危險,必須認真對待,否則就可能出現不可挽回的后果。今天分享的這個故事來自北京的同行。也許醫生朋友們你這輩子都不一定遇到,但遇到了,就是患者
來源:浙江急診
從醫學角度來說,呼吸困難是醫學上的重危癥信號之一,因為以呼吸困難為主要表現的疾病大多非常危險,必須認真對待,否則就可能出現不可挽回的后果。
今天分享的這個故事來自北京的同行。也許醫生朋友們你這輩子都不一定遇到,但遇到了,就是患者的一輩子。
故事的主人公是一位18歲的陽光男孩。那日,男孩與往常般跟同學在校園里追逐打鬧。隨后出現頭皮發癢,并全身逐漸出現風團,大小不等的水腫性斑丘疹,周圍伴有明顯紅暈,瘙癢明顯。當時癥狀也僅此而已,男孩就去了學校醫務室,配了點抗過敏藥,吃下后倒是好了。1周以后,同樣的情況又發生了。這回男孩吃了醫務室配的抗過敏藥不但沒有好,還出現了喉嚨堵塞感、呼吸困難,并出現頭暈、意識不清,所幸被老師同學送到當地醫院急診。醫生結合病史、癥狀、體征(血壓也降低),還是考慮過敏所致,予腎上腺素皮下注射后癥狀緩解,很快又活蹦亂跳,全然無礙的樣子。至于原因,男孩和家人都不在乎,也就這樣不了了之了。
之后半年左右,一切安好。男孩幾乎要忘記這兩次莫名其妙的過敏時,這奇怪的癥狀再次降臨。2個月前,男孩子參加長跑,10余分鐘后(大約跑了2400米的樣子),男孩如同中了邪一樣又出現瘙癢、呼吸困難。立即送到學校醫務室,測血壓低于正常(舒張壓45mmHg),考慮到前幾次癥狀,還是考慮過敏所致,立即給予抗過敏藥(地塞米松)肌注,數分鐘內癥狀即緩解。校醫很堅定地要求男孩必須去做過敏源篩選。果不其然,次日在醫院檢測后發現對塵螨、粉螨、蝦、蟹過敏。知道了原因倒也好辦些,平時注意就是了。男孩開始各種注意,凡是過敏的一律不碰,照道理這莫名其妙的事兒就不會再出現了。
然而,1天前,男孩在長跑時(2400米后約5分鐘)出現頭皮發麻,全身瘙癢,但未出現皮疹,伴咽喉部堵塞感及呼吸困難,并出現意識不清,約15分鐘后被送到醫院急診。急診檢查如下:生命體征都正常,皮膚黏膜情況也正常。急診輔助檢查僅僅有點呼吸過度和輕度低血鉀,心電圖示竇性心動過速,可見SⅠQⅢTⅢ(見圖15-1)。其它沒有特別異常發現。
再回顧男孩八個月來的經歷,醫生有一種強烈的預感:原因不會那么簡單。是的,8個月內3次嚴重呼吸困難,甚至出現意識障礙,而且偏巧都是在運動中或運動后。難道是塑膠跑道引起的?不對,因為每天做早操他都很正常。會不會不是過敏?因為幾次發作,抗過敏藥、激素或者腎上腺素均能迅速起效,但為什么平時不會發作??如果是食物過敏,那為何偏偏還和運動有關呢???
突然出現呼吸困難常見原因有呼吸系統、心臟、胸腔內大血管和縱膈、橫膈,中毒和心理因素等,但在這個患者身上怎么也找不到相關表現。作為急診醫師,呼吸困難病例見多了,就是搞不清楚這究竟是什么原因引起的。
經過反復思考,綜合分析患者是運動時出現的呼吸困難,甚至是心跳呼吸停止,特別針對青少年,首先想到是不是運動性哮喘可能,所以先安排了支氣管激發試驗,結果是陽性的,符合運動性哮喘。這回看起來八九不離十了,但還有幾個細節對不上號。1、運動性哮喘很少有皮膚表現,該患者幾乎每次發作均伴有皮膚瘙癢及蕁麻疹。2、患者平素運動量很大,每周均有1次長跑,為什么每次劇烈運動時大多沒有發作?3、還有運動性哮喘所致的呼吸困難,應該是典型的小氣道痙攣引起呼氣性呼吸困難,而根據患者描述不支持。
考慮到患者發作時有蕁麻疹,又請皮膚科醫師會診,皮膚科考慮膽堿能性蕁麻疹(cholinergic urticaria,CU)可能 。膽堿能性蕁麻疹是蕁麻疹的一種特殊類型,其皮疹大小多為2-4mm。其發病機制與變態反應無關,而是運動或受熱引起軀體深部溫度升高,促使乙酰膽堿作用于肥大細胞,血漿組胺濃度升高,引起出汗、血管擴張等代償性反應。因此,在外界溫度改變的情況下,如洗熱水澡或桑拿,較易引發膽堿能性蕁麻疹。但患者平素多次劇烈運動、洗熱水澡并未出現蕁麻疹,且膽堿能性蕁麻疹少見休克等嚴重過敏表現。還是對不上號。
根據檢查結果,給予抗感染、補液等對癥治療。期間出現小腿抽搐,予葡萄糖酸鈣10ml、甲基強的松龍40mg靜點后癥狀迅速緩解。
在萬般無奈情況下,只好查閱了相關文獻和國外相關數據庫,結果欣喜發現國外有類似病例,而這類患者往往與特定食物有關,也就是說進食某些特定食物后的一定時間內進行運動,則出現過敏反應,可表現為蕁麻疹、呼吸困難、腹瀉,甚至過敏性休克;但這類患者進食特定食物后,如果不運動,或避免進食此類食物進行運動,均不會發作。這種疾病即食物依賴運動誘發性過敏 。
【食物依賴運動誘發性過敏 】
食物依賴運動誘發性過敏英文縮寫叫FDEIA(food-dependent,exercise inducedanaphylaxis,),是一種與體育運動相關的特殊類型的食物過敏反應。其典型癥狀是全身性蕁麻疹以及嚴重的過敏反應,例如休克、低血壓等。目前多數文獻認為其機制是由IgE介導的機體對食物過敏原的超敏反應,而機體在運動時,增強了消化道對食物攝取的通透性,包括攝取食物過敏原,從而引發過敏反應。
經過調查,患者每次出現呼吸困難,都與運動前進食牛奶、雞蛋餅有關。因此入院后對患者首先選擇牛奶進行食物-運動聯合激發試驗。患者進食500ml牛奶,90分鐘后在跑步機上跑步。患者慢跑10分鐘,快速跑8分鐘,最快速度8 km/h,但未誘發皮疹、呼吸困難等過敏反應。考慮可能原因如下:1、選擇的食物牛奶可能非過敏原食物;2、運動量不足;3、患者此前曾有應用激素、抗白三烯、茶堿類藥物可能影響試驗;4、診斷錯誤。
又仔細查詢了國外文獻,報道亞洲人群FDEIA患者誘發發作的食物常見為小麥。追問患者,4次發作前均有進食小麥面食,平素每周長跑時未進食小麥面食。想到這里,異常興奮,在患者進食小麥面食后再次進行食物-運動聯合激發試驗,患者進食小麥面食90分鐘后進行運動,10分鐘后即出現了蕁麻疹、呼吸困難等表現,予抗過敏治療后迅速緩解,最后水落石出,小麥依賴-運動誘發性過敏診斷明確。
親愛的朋友們,你會想到吃面食也有風險嗎?你即使不信,但這就是事實。
到這里,我不得不想起自己二十多年前一例類似的病例,會不會也是食物依賴運動誘發性過敏?當年一位16歲的某中學(就在我院附近)女生,一次在運動時突然出現心跳呼吸停止,送來醫院后,經過急診科醫師三個多小時的搶救,患者神奇復蘇成功。自己當年認為搶救很成功,我們醫院這一代內科和急診科醫師一直把三小時復蘇成功當典范來談論,當時寧波電視臺還作了詳細報導。讓人沒想到的是,二年后該女孩考入另一家高中就讀時,也是在運動中出現了心跳呼吸停止,到附近一家醫院搶救,家人一直認為我們醫院好,不理智地一定要轉我院搶救,結果轉院途中被延誤,留下非常大的遺憾。
當時自己一直認為是運動性哮喘誘發的哮喘所致,從沒有懷疑過。當看到北京大學人民醫院這例病理報導,我馬上想起那位女生的悲劇,如果我們有這些知識,如果我們能像北大人民醫院一樣去深入思考,或許不會留下遺憾!
醫學永遠會有遺憾,當下看似經典的診斷,日后反觀也有缺憾。醫學有太多未知領域,時間會引領人類不斷去發現。
小貼士
一、食物依賴運動誘發性過敏(FDEIA)相關知識
1、發現歷史:1979年,Maulitz等人第一次報道了在食用甲殼類食物后劇烈運動而導致的運動誘發性過敏。1983年,Kidd等人再次對4例類似的病例進行報道,并首次提出了食物依賴運動誘發性過敏(Food-dependent exercise-induced anaphylaxis,FDEIA)。FDEIA多見于10-30歲人群,尤其是青少年居多。男性的發生率往往高于女性。
2、影響因素:通常,這些患者會在食用某些特定食物并且劇烈運動后出現過敏反應。但也有報道提出,很多其他因素也會對癥狀的發作產生影響。可能導致FDEIA的因素包括:特定的食物、運動(強度、類型、持續時間以及與進食時間的關系)、身體狀況(勞累、睡眠、精神壓力及月經周期等)、藥物(非甾體類藥物)、酒精以及氣候的變化等等。常見食物:貝殼類食物、酒、西紅柿、干酪、芹菜、草莓、牛奶、小麥制成的食物及桃等等。
3、臨床表現:FDEIA臨床常見的癥狀包括:1.皮膚癥狀,如全身性蕁麻疹、血管性水腫以及紅斑。2.呼吸困難,其中以上呼吸道梗阻最為突出。3.腹痛。4.意識障礙。幾乎所有患者都會出現皮膚癥狀,60%以上的患者會出現呼吸系統癥狀,約有50%的患者可能出現消化道癥狀,還有20%的患者可能出現意識障礙。
4、發生機制:FDEIA的機理被認為是由免疫球蛋白IgE介導的機體對食物過敏原的超敏反應,IgE與食物過敏原的反應降低了肥大細胞脫顆粒反應的閾值,而運動觸發了脫顆粒從而產生過敏反應。有報道認為,機體在運動時,增強了消化道對食物攝取的通透性,導致機體對食物過敏原的吸收量大大增加,從而引發過敏反應。阿司匹林也有增加消化道通透性的作用,因此,某些患者會出現在服用阿司匹林后導致類似過敏反應的現象。
5、鑒別診斷:由于FDEIA是一種特殊類型的過敏反應,因此,臨床上,FDEIA與其它類似疾病的鑒別是十分必要的。
(1)食物性過敏反應:這是一種單純與進食食物相關的過敏反應,患者在食用某些特定的食物后,數分鐘至數小時內便會出現皮疹、呼吸系統癥狀或者消化系統癥狀。(2)運動性哮喘:運動性哮喘(Exercise-induced asthma ,EIA)是劇烈運動后導致氣道暫時性狹窄,發生哮喘樣發作的特有的現象。EIA的呼吸困難主要是由于小氣道的狹窄造成的,因此其主要表現為咳嗽、氣短、喘息、胸痛、胸悶和呼吸困難,查體時兩肺可聞干啰音和哮鳴音。(3)膽堿能性蕁麻疹:膽堿能性蕁麻疹是蕁麻疹的一種特殊類型。其皮疹大小多為2-4mm。其發病機制與變態反應無關,而是運動或受熱引起軀體深部溫度升高,促使乙酰膽堿作用于肥大細胞,血漿組胺濃度升高,引起出汗、血管擴張等代償性反應。因此,在外界溫度改變的情況下,如洗熱水澡或桑拿,較易引發膽堿能性蕁麻疹,但較少出現嚴重的休克等狀態。
6、診斷標準:1、臨床表現:進食某些食物后一定時間內(多為2小時內)進行劇烈運動,如跑步、籃球、足球等,之后出現全身性蕁麻疹(多為10 mm~15mm)、呼吸困難(喉頭水腫、支氣管痙攣)、腹痛腹瀉、意識障礙等臨床癥狀。2、食物-運動聯合激發試驗陽性;激發試驗陽性時可行血組胺檢查,有文獻報道發作時患者血組胺水平升高。也有報道發現發作時升高的是去甲腎上腺素而非組胺。
7、治療:倘若出現了過敏反應,則應采取緊急措施,最常用的方法是使用腎上腺素或抗組胺藥物,而抗組胺藥物在搶救休克的患者時,其作用遠不及腎上腺素,因此,臨床上在搶救這類患者時不單獨使用抗組胺藥物,而是與腎上腺素合用。而適量的激素也可明顯改善患者的臨床癥狀。
二、由于食物源性運動誘發性過敏(FDEIA)的發病機理仍不是十分明確,因此,加強對患者的預防教育十分必要。由于FDEIA與特定的食物以及運動都相關聯,因此可以建議患者在運動前避免特定食物的攝入,或是在進食特定食物后,至少2~4小時內,避免劇烈運動(但是也有報道提出有些患者在輕度運動,如行走后,也會出現過敏反應)。需要進行劇烈運動時,應提前隨身準備抗組胺藥物以及可自動注射的腎上腺素。
(資料由北京大學人民醫院提供,寧波第一醫院宗建平改寫)
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何陽明