從12歲到38歲，她的屁股被動(dòng)了14次手術(shù)，前后花費(fèi)300萬元，其中一次還是花重金請國外專家做的手術(shù)！然而，治療方向卻走錯(cuò)了，腫瘤未能被連根拔起，在屁股里面繼續(xù)搞破壞，導(dǎo)致反復(fù)腫痛、流膿。她無論走到哪，都散發(fā)出濃烈的惡臭；而屁股上的手術(shù)瘢痕

從12歲到38歲，她的屁股被動(dòng)了14次手術(shù)，前后花費(fèi)300萬元，其中一次還是花重金請國外專家做的手術(shù)！

然而，治療方向卻走錯(cuò)了，腫瘤未能被連根拔起，在屁股里面繼續(xù)搞破壞，導(dǎo)致反復(fù)腫痛、流膿。她無論走到哪，都散發(fā)出濃烈的惡臭；而屁股上的手術(shù)瘢痕錯(cuò)綜交雜，周圍皮膚發(fā)生變性色素沉著，難看得像一張打滿補(bǔ)丁的爛布。

39歲的川妹子李秀（化名），其病情之復(fù)雜、手術(shù)次數(shù)之多，漫長的就診史，讓廣州三甲醫(yī)院的大專家都吃驚，也刺激著醫(yī)者的悲憫之心。

日前，中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院肛腸外科任東林教授憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，幫她找到了真正的原因——李秀得的是發(fā)病率僅有六萬分之一的先天性骶前囊腫（畸胎瘤），并帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)攻堅(jiān)克難，在 患者“稀巴爛”的屁股上小心翼翼開展根治手術(shù)，成功摘除腫瘤，完好保住肛門和直腸。

常被誤診為肛周膿腫、肛瘺， 九成患者做過兩次手術(shù)

李秀屁股上的病根，可以說是打娘胎帶來的。

在她剛剛出生時(shí)，骶尾部就有一綠豆大小類水皰形的小包塊，在3個(gè)月時(shí)行了第一次手術(shù)。沒有想到的是，人生從此與骶尾部包塊糾纏不休。

隨著年齡增長，在不同年齡進(jìn)行了大大小小十幾次手術(shù)，甚至花了20萬請國外專家診治，前后治療費(fèi)用接近300萬，均沒有得到徹底根治。多次手術(shù)不僅給家庭帶來巨大的禁忌負(fù)擔(dān)，疾病的反復(fù)發(fā)作也讓她備受折磨。

“第一，病人的手術(shù)史如果從19歲算起，平均兩年做一次手術(shù)；第二，疾病根本沒有得到徹底治療，因?yàn)橐恢睕]有明確診斷，屢次被誤診誤治。”任東林介紹，李秀的遭遇并非個(gè)例，中山六院多年收治的160多例患者中，首診患者不到百分之十，90%以上患者都有著李秀這樣的反復(fù)、多次手術(shù)的經(jīng)歷，經(jīng)統(tǒng)計(jì)，平均每位病人就診前做過兩三次其他手術(shù)治療，也有很多患者因此失去了最佳治療的機(jī)會(huì)時(shí)機(jī)。

李秀的疾病診斷，在過去三十來年一直在不停發(fā)生變化：從出生時(shí)的體表包塊，到隨后的骶尾部的良性腫物，再到骨結(jié)核、骨髓炎、肛瘺……直至38歲做了活檢才證實(shí)是骶前畸胎瘤。

可是，她的復(fù)雜病情嚇倒了許多醫(yī)生，沒人敢給她再做手術(shù)。來到中山六院之前的三個(gè)個(gè)月，她只能在當(dāng)?shù)亟邮芮虚_引流并敷貼治療的方案。

“像李秀一樣被誤診的患者并非個(gè)例，由于骶前囊腫十分少見，很多醫(yī)院廖機(jī)構(gòu)缺乏相關(guān)的臨床經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)生不了解不認(rèn)識這個(gè)疾病，導(dǎo)致無法給予準(zhǔn)確的診斷。”任東林說，骶前囊腫常常被誤診為肛周膿腫、肛瘺這類疾病，被多次進(jìn)行手術(shù)治療，不但收效甚微，百分百復(fù)發(fā)，由于手術(shù)治療次數(shù)多、方式多、破壞大，還會(huì)讓患者局部的解剖關(guān)系更加復(fù)雜、紊亂，給以后的治療帶來重重困難，嚴(yán)重者可能要切除肛門、直腸。

一半病人早期無癥狀，不治療癌變幾率高

今年11月20日，李秀為尋求進(jìn)一步診治，慕名找到任東林。通過指檢輔助影像學(xué)檢查，初步判斷李秀患的是骶尾部畸胎瘤。

這是一種骶前囊腫，其發(fā)病率很低。三級醫(yī)療中心的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，大概每4-6萬人當(dāng)中有一個(gè)罹患骶前囊腫，分為發(fā)育性囊腫、畸胎瘤、脊索瘤和非胚胎腫瘤，將近50種病理類型，以女性多發(fā)，部分患者在婚前檢查、產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)骶前囊腫。

任東林指出，不同于體表腫瘤，骶前囊腫深藏在盆底區(qū)域，位于骶骨的前面、直腸的后面。大概26%-50%的病人在早期沒有任何癥狀，隨著這疾病的進(jìn)展，可以出現(xiàn)骶尾部的包塊、疼痛、膿腫、排便困難等癥狀。

通過檢查發(fā)現(xiàn)，患者有典型的Currarino綜合征：直腸后腫瘤、直腸肛門畸形、骶骨發(fā)育畸形。常染色體顯性基因突變，50%的病例有家族性。

“就算是良性的畸胎瘤，如果不治療，十年以后癌變的幾率也非常高，患者往往因此喪失手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。”他指出，不管是反復(fù)感染還是炎癥，都會(huì)伴隨著難以忍受的惡臭，嚴(yán)重危害患者的生活質(zhì)量和生命健康。

手術(shù)才能根治，不要盲目保守治療

30多年的痛苦煎熬，李秀近乎崩潰，見到任東林，她強(qiáng)烈要求手術(shù)，“就算要切掉肛門和直腸，我也接受！”

經(jīng)歷了14次手術(shù)還不放棄，這股拼勁讓任東林為之動(dòng)容，決定為她搏一把。但隨后的術(shù)前檢查情況不容樂觀：長期的病變導(dǎo)致患病部破壞嚴(yán)重，腫物巨大，邊界不清，局部空間狹小，與直腸關(guān)系密切，加之反復(fù)多次手術(shù)，李秀的臀部早已失去了原有的解剖特征，廣泛分布著不規(guī)則瘢痕，局部明顯紅腫、牙痛、流通，解剖關(guān)系復(fù)雜、紊亂，無疑大大增加了手術(shù)難度。

手術(shù)應(yīng)該怎么做？是從腹腔還是經(jīng)骶尾入路、能不能保留肛門直腸、巨大會(huì)陰缺損怎樣處理等問題，讓任東林陷入深深的思考。

經(jīng)過一系列周密的術(shù)前討論和預(yù)演，任東林團(tuán)隊(duì)決定從骶尾進(jìn)入開展骶前囊腫根治手術(shù)。手術(shù)難度在外科手術(shù)中堪稱超級難的級別。憑借著豐富的經(jīng)驗(yàn)，團(tuán)隊(duì)緊密協(xié)作，在不傷及其他組織尤其是直腸、肛門等的情況下，困擾李秀多年的腫物被完整取出。瘤體巨大13x12x10厘米，比一支小礦泉水還大，所幸經(jīng)病理檢查證實(shí)為良性畸胎瘤。

“骶前囊腫不可能靠吃藥等保守治療治好，也不要相信所謂的偏方驗(yàn)方，必須手術(shù)治療。”

任東林表示，相比經(jīng)腹部入路，經(jīng)骶尾入路的手術(shù)方式損傷更小，根治更徹底，復(fù)發(fā)率更小，同時(shí)能為患者保住肛門和直腸，術(shù)后經(jīng)過專業(yè)的括約肌修復(fù)治療，患者仍然能獲得良好的生活質(zhì)量。因此他認(rèn)為，能經(jīng)骶尾入路的盡量從骶尾入路。

中山六院肛腸外科近十年間已經(jīng)完成此類患者的手術(shù)160余例，是目前世界上已報(bào)道該手術(shù)類型完成病例最多的醫(yī)療機(jī)構(gòu)。為了讓骶前囊腫患者少走彎路，任東林提醒廣大病友和同行，診治骶前囊腫要格外注意以下幾點(diǎn)：

1、骶前囊腫病灶很深，一半病人無癥狀，肛門指檢、MRI、CT等多項(xiàng)檢查可以幫助診斷。骶前囊腫在MRI影像下常表現(xiàn)為尾骨缺失、融合，骶骨曲率變小；大小不等、形態(tài)不規(guī)則囊腫。

2、被診斷為肛周膿腫、肛瘺，經(jīng)手術(shù)治療還是反復(fù)發(fā)作，需要提高警惕，建議到上一級醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診、尋求更專業(yè)的醫(yī)生的幫助，防止骶前囊腫漏診、誤診。

3、手術(shù)是目前解決骶前囊腫的唯一有效的方式，不可盲目保守治療，當(dāng)心延誤病情。