從12歲到38歲，她的屁股被動了14次手術，前后花費300萬元，其中一次還是花重金請國外專家做的手術！然而，治療方向卻走錯了，腫瘤未能被連根拔起，在屁股里面繼續搞破壞，導致反復腫痛、流膿。她無論走到哪，都散發出濃烈的惡臭；而屁股上的手術瘢痕

從12歲到38歲，她的屁股被動了14次手術，前后花費300萬元，其中一次還是花重金請國外專家做的手術！

然而，治療方向卻走錯了，腫瘤未能被連根拔起，在屁股里面繼續搞破壞，導致反復腫痛、流膿。她無論走到哪，都散發出濃烈的惡臭；而屁股上的手術瘢痕錯綜交雜，周圍皮膚發生變性色素沉著，難看得像一張打滿補丁的爛布。

39歲的川妹子李秀（化名），其病情之復雜、手術次數之多，漫長的就診史，讓廣州三甲醫院的大專家都吃驚，也刺激著醫者的悲憫之心。

日前，中山大學附屬第六醫院肛腸外科任東林教授憑借豐富的臨床經驗，幫她找到了真正的原因——李秀得的是發病率僅有六萬分之一的先天性骶前囊腫（畸胎瘤），并帶領團隊攻堅克難，在 患者“稀巴爛”的屁股上小心翼翼開展根治手術，成功摘除腫瘤，完好保住肛門和直腸。

常被誤診為肛周膿腫、肛瘺， 九成患者做過兩次手術

李秀屁股上的病根，可以說是打娘胎帶來的。

在她剛剛出生時，骶尾部就有一綠豆大小類水皰形的小包塊，在3個月時行了第一次手術。沒有想到的是，人生從此與骶尾部包塊糾纏不休。

隨著年齡增長，在不同年齡進行了大大小小十幾次手術，甚至花了20萬請國外專家診治，前后治療費用接近300萬，均沒有得到徹底根治。多次手術不僅給家庭帶來巨大的禁忌負擔，疾病的反復發作也讓她備受折磨。

“第一，病人的手術史如果從19歲算起，平均兩年做一次手術；第二，疾病根本沒有得到徹底治療，因為一直沒有明確診斷，屢次被誤診誤治。”任東林介紹，李秀的遭遇并非個例，中山六院多年收治的160多例患者中，首診患者不到百分之十，90%以上患者都有著李秀這樣的反復、多次手術的經歷，經統計，平均每位病人就診前做過兩三次其他手術治療，也有很多患者因此失去了最佳治療的機會時機。

李秀的疾病診斷，在過去三十來年一直在不停發生變化：從出生時的體表包塊，到隨后的骶尾部的良性腫物，再到骨結核、骨髓炎、肛瘺……直至38歲做了活檢才證實是骶前畸胎瘤。

可是，她的復雜病情嚇倒了許多醫生，沒人敢給她再做手術。來到中山六院之前的三個個月，她只能在當地接受切開引流并敷貼治療的方案。

“像李秀一樣被誤診的患者并非個例，由于骶前囊腫十分少見，很多醫院廖機構缺乏相關的臨床經驗，醫生不了解不認識這個疾病，導致無法給予準確的診斷。”任東林說，骶前囊腫常常被誤診為肛周膿腫、肛瘺這類疾病，被多次進行手術治療，不但收效甚微，百分百復發，由于手術治療次數多、方式多、破壞大，還會讓患者局部的解剖關系更加復雜、紊亂，給以后的治療帶來重重困難，嚴重者可能要切除肛門、直腸。

一半病人早期無癥狀，不治療癌變幾率高

今年11月20日，李秀為尋求進一步診治，慕名找到任東林。通過指檢輔助影像學檢查，初步判斷李秀患的是骶尾部畸胎瘤。

這是一種骶前囊腫，其發病率很低。三級醫療中心的統計數據顯示，大概每4-6萬人當中有一個罹患骶前囊腫，分為發育性囊腫、畸胎瘤、脊索瘤和非胚胎腫瘤，將近50種病理類型，以女性多發，部分患者在婚前檢查、產前檢查時發現骶前囊腫。

任東林指出，不同于體表腫瘤，骶前囊腫深藏在盆底區域，位于骶骨的前面、直腸的后面。大概26%-50%的病人在早期沒有任何癥狀，隨著這疾病的進展，可以出現骶尾部的包塊、疼痛、膿腫、排便困難等癥狀。

通過檢查發現，患者有典型的Currarino綜合征：直腸后腫瘤、直腸肛門畸形、骶骨發育畸形。常染色體顯性基因突變，50%的病例有家族性。

“就算是良性的畸胎瘤，如果不治療，十年以后癌變的幾率也非常高，患者往往因此喪失手術治療的機會。”他指出，不管是反復感染還是炎癥，都會伴隨著難以忍受的惡臭，嚴重危害患者的生活質量和生命健康。

手術才能根治，不要盲目保守治療

30多年的痛苦煎熬，李秀近乎崩潰，見到任東林，她強烈要求手術，“就算要切掉肛門和直腸，我也接受！”

經歷了14次手術還不放棄，這股拼勁讓任東林為之動容，決定為她搏一把。但隨后的術前檢查情況不容樂觀：長期的病變導致患病部破壞嚴重，腫物巨大，邊界不清，局部空間狹小，與直腸關系密切，加之反復多次手術，李秀的臀部早已失去了原有的解剖特征，廣泛分布著不規則瘢痕，局部明顯紅腫、牙痛、流通，解剖關系復雜、紊亂，無疑大大增加了手術難度。

手術應該怎么做？是從腹腔還是經骶尾入路、能不能保留肛門直腸、巨大會陰缺損怎樣處理等問題，讓任東林陷入深深的思考。

經過一系列周密的術前討論和預演，任東林團隊決定從骶尾進入開展骶前囊腫根治手術。手術難度在外科手術中堪稱超級難的級別。憑借著豐富的經驗，團隊緊密協作，在不傷及其他組織尤其是直腸、肛門等的情況下，困擾李秀多年的腫物被完整取出。瘤體巨大13x12x10厘米，比一支小礦泉水還大，所幸經病理檢查證實為良性畸胎瘤。

“骶前囊腫不可能靠吃藥等保守治療治好，也不要相信所謂的偏方驗方，必須手術治療。”

任東林表示，相比經腹部入路，經骶尾入路的手術方式損傷更小，根治更徹底，復發率更小，同時能為患者保住肛門和直腸，術后經過專業的括約肌修復治療，患者仍然能獲得良好的生活質量。因此他認為，能經骶尾入路的盡量從骶尾入路。

中山六院肛腸外科近十年間已經完成此類患者的手術160余例，是目前世界上已報道該手術類型完成病例最多的醫療機構。為了讓骶前囊腫患者少走彎路，任東林提醒廣大病友和同行，診治骶前囊腫要格外注意以下幾點：

1、骶前囊腫病灶很深，一半病人無癥狀，肛門指檢、MRI、CT等多項檢查可以幫助診斷。骶前囊腫在MRI影像下常表現為尾骨缺失、融合，骶骨曲率變小；大小不等、形態不規則囊腫。

2、被診斷為肛周膿腫、肛瘺，經手術治療還是反復發作，需要提高警惕，建議到上一級醫療機構就診、尋求更專業的醫生的幫助，防止骶前囊腫漏診、誤診。

3、手術是目前解決骶前囊腫的唯一有效的方式，不可盲目保守治療，當心延誤病情。