
亨特綜合征有眩暈和平衡功能檢查異常為60%。亨特綜合征癥狀組合多樣,但同時具備皰疹,面癱、前庭功能障礙少見,占10%左右.亨特綜合征中19歲以下小兒和少年約占12.5%。 一側性重度前庭障礙急劇發作時,通常出現重度旋轉性眩暈,但如果另一側前庭功能早已喪失,可以不出現典型眩暈發作,而似中樞性前庭性病變表現搖晃、平衡失調性步行。 這種情況需要和伴多發性腦神經麻痹亨特綜合征及限局性腦炎相鑒別,前者好發高齡,后者為2-5歲,但二者臨床表現和病因極為類似。
非典型亨特綜合征伴多發性腦神經炎時可通過病毒學檢索、氣腦造影與腦橋小腦角綜合征相鑒別。