科技改變生活 · 科技引領未來
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*本文所涉及專業部分，僅供醫學專業人士閱讀參考話不多說，先來考一考你！下列幾種兒童指甲改變，你認識幾個？圖1.兒童甲改變[2]，文末查看答案兒童甲病遠非「小兒科」實際上，兒童的甲病往往難以診斷和治療，不是「小兒科」問題。其甲病類型眾多，包括
*本文所涉及專業部分，僅供醫學專業人士閱讀參考
話不多說，先來考一考你！
下列幾種兒童指甲改變，你認識幾個？
圖1.兒童甲改變[2]，文末查看答案
兒童甲病遠非「小兒科」
實際上，兒童的甲病往往難以診斷和治療，不是「小兒科」問題。其甲病類型眾多，包括先天性/遺傳性疾病，也包括炎癥性、感染性和腫瘤性甲病，后三者可粗略歸為獲得性甲病。
有時甲體征可在出生時或在新生兒期出現，可能為生理性改變，也可能是綜合征或系統性疾病的表現之一，甚至有數據顯示約75%的先天性綜合征與甲異常有關。
兒童獲得性甲病發生頻率與成人不同，且可能取決于具體年齡。例如甲真菌病或腫瘤常見于成人，很少發生于兒童。相反，部分炎癥性甲病更常見于兒童，如膿皰性角化不全病和甲線狀苔蘚。
兒童甲病的確切患病率尚不清楚。雖然比成人群體少見，但文獻估計其患病率在3%~11%之間，兒科和皮膚科醫生臨床常可遇見。在此對兒童甲病進行盡可能詳細的綜述。
了解甲病前，首先要認識甲的正常解剖結構
甲解剖結構和生理學基本知識有助于診斷和治療甲病。甲單元由多種結構組成，包括甲板、甲床、甲母質、近側甲皺襞、側緣甲皺襞、甲小皮和甲下皮等（圖1）。
圖2. 指甲解剖結構[1]
下列簡述各解剖結構的特點和/或功能。
甲皺襞：為包裹甲板的皮膚組織，包括近端和側緣甲皺襞，構成甲板的3個面。
甲小皮：附于甲板近端的角質化表皮，封閉近端甲皺襞和甲板之間的空隙。
甲半月：屬于遠端甲母質，甲母質位于近端甲皺襞下方，是形成甲板的生發上皮。
甲板：呈連續性生長，是甲單元堅硬、半透明的部分。
甲床：位于甲板下方，為上皮和結締組織。
甲下皮：甲單元的遠端，在甲板和甲床邊緣的交界處。
兒童甲病不是成人的縮小版
兒童甲改變的構成有各自的特點，這表現為：存在生理性改變；甲病的發生頻率與成人不同；不同年齡段的兒童也有各自常見的甲病譜。
下表總結了從出生到5歲期間，不同年齡段相對常見的甲改變（表1）。
表1. 5歲以內兒童甲病的分類[2]
另一方面，也有學者對133例兒童甲病患者進行統計分析，總結出不同年齡段兒童的常見甲病（表2）。
表2. 不同年齡段兒童的常見指甲疾病
不過上兩表的分類和統計主要基于有限的臨床經驗/概率分析，僅供臨床參考。下文按照生理性甲改變和病理性甲改變進行分述，不過需要注意的是，部分甲改變即可為生理性亦可為病理性，如Beau線、反甲等。
兒童生理性甲改變
兒童常有多種生理性甲改變，要點如下：
嬰幼兒指甲往往比較脆弱，又薄又軟
指甲末端容易分層
8到9周齡的嬰兒，90%以上的可以出現Beau線（甲橫溝）
趾甲遠端可增厚，一般持續時間不會超過24個月
大足趾有時候可以有嵌甲
有時有反甲，基本會在10歲前改善
點狀白甲，可能和創傷有關
近端甲皺襞暫時性色素沉著
甲凹點
重點討論下列幾種兒童生理性甲改變。
01 反甲（koilonychia）
圖3.生理性反甲[2]
兒童期反甲（匙狀甲）常為特發性疾病，大足趾尤其常見。在33%的兒童中是一種生理性變異，基本會在10歲前因甲板變厚而改善。
02 暫時性生理性甲分裂（transient physiological onychoschizia）
圖4.暫時性生理性甲分裂[2]
暫時性生理性甲分裂主要見于大足趾和拇指，28.8%的新生兒在嬰兒早期的甲游離緣可出現橫向和層狀開裂。
03 拇趾假性肥厚（“pseudo-hypertrophy” of the hallux）
即近端及側緣甲皺襞明顯肥大，見于73.1%的新生兒。這是由于甲板產生一個較小的力，向下推動甲皺襞而成，但無炎癥跡象。有反甲和三角形甲板時更為明顯。
04 近端甲皺襞暫時性淺棕色或赭色色素沉著（transient light-brown or ochre pigmentation of the proximal nail fold）
近端甲皺襞以及指背至指間關節可有暫時性淺棕色或赭色色素沉著，呈規則的網狀結構，僅位于甲周組織，不累及甲小皮或甲板，尤其好發于深膚色嬰兒。其本質是一種生理性黑素沉著，在出生后的前6月內出現，并持續數月。
05 指甲Beau線（Beau’s line）
圖5.新生兒指甲Beau線[2]
92%的新生兒在出生4周內可出現Beau線，表現為指甲的橫向紋理，常于14周前隨著生長而消失。本質原因是近端甲母質的輕微創傷，造成甲生長出現暫時性抑制。這可能與宮內窘迫或出生時的生理性改變相關。
06 點狀白甲（punctate leukonychia）
圖6.點狀白甲[2]
白甲可以為點狀白甲或橫向白甲，前者常見于手指，后者常僅限于第一足趾。兒童的點狀白甲常為真白甲，由遠端甲母質創傷所致。這種白甲的乳白色位于甲板之內，源自甲板內的灶性角化不全細胞。
07 甲凹點（pitting）
圖7.甲凹點[1]
甲凹點亦即甲板表面的小凹點。甲凹點可為生理性，常見于1~3歲的幼兒，亦可為病理性，如銀屑病和斑禿。銀屑病的凹點大而深，形狀、大小和分布不規則，斑禿凹點的形狀、大小和分布規則。
08 人字形甲（Chevron nail或Herringbone nail）
圖8.人字形甲[7]
表現為甲板表面斜行和縱向對角線形隆起，并在甲板遠端的中心會聚。人字形甲常出現于5~7歲，在成年早期消失。其病因未明，可累及數個指甲，亦可累及所有指甲。
兒童病理性甲改變
先天性和遺傳性甲病是一組指甲畸形，出生時或生后第一年出現，發病率不高。后天性甲病最常見的甲病，多見于4歲以上的兒童。
此外，感染是學齡期兒童甲營養不良的常見原因，包括病毒、細菌和真菌感染。
兒童指甲的惡性和良性腫瘤極為罕見。最常見的良性腫瘤是甲母質痣和甲下外生性骨疣。下表總結了兒童病理性甲改變的病因分類（表3）。
表3. 兒童病理性甲改變的病因分類
01 甲髕綜合征（nail-patella syndrome）
圖9.甲髕綜合征（圖源：https://nail.ftempo.com/）
甲髕綜合征是遺傳性甲和髕骨發育不良，特點是多種骨的異常，最初影響肘和膝，并有相關腎病，少數病例有眼和血管異常。
95.1%的甲髕綜合征患者在出生時就有明顯的甲異常，可能僅限于指甲，通常為拇指，表現為小甲或無甲，甲板薄或無，脆性增加，伴Beau線、甲縱嵴和三角形甲半月。
02 外胚層發育不良（ectodermal dysplasias）
圖10.外胚層發育不良[2]
外胚層發育不良是一組復雜的先天性疾病，包括170~200種不同的情況。其特征是兩個或多個外胚層結構（頭發、甲、牙齒和汗腺）發育異常。指甲改變無特異性，大多表現為發育不全伴甲下角化過度，亦可表現為無甲癥、小甲癥、甲變薄或甲分離等。
03 先天性角化不良（dyskeratosis congenita）
先天性角化不良是一種罕見的先天性中胚層及外胚層發育不良綜合征，可能表現出不同的遺傳模式。典型三聯征是甲營養不良、口腔黏膜的白斑角化癥和皮膚廣泛網狀色素沉著。甲改變可為首發表現，出現在兒童早期，有時早至1歲，表現為甲分裂、營養不良和甲脫落等。
04 大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa）
圖11.大皰性表皮松解癥[6]
大皰性表皮松解癥是一組遺傳性疾病，其主要影響真表皮結合部的結構和功能。甲母質受損、甲床大皰和瘢痕可致甲異常。常見癥狀包括甲床起皰、甲溝炎、甲萎縮、甲彎曲、甲增厚、進行性角化過度和鸚鵡喙甲畸形（parrot beak nail deformity），反復起皰可能導致永久性甲脫落。
05 先天性拇趾錯位（congenital malalignment of the hallux）
圖12.先天性拇趾錯位[2]
亦稱先天性大趾甲錯位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母質橫向偏移，與趾骨中軸不平行，產生短的營養不良性甲。通常為雙側受累，并常引起甲周炎癥、甲彎曲和甲板改變（如甲縱嵴）。近半數患者可自發改善。
06 先天性側緣甲皺襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds
圖13.先天性側緣甲皺襞肥厚[2]
側緣甲皺襞肥厚，部分或完全覆蓋甲板。由于甲板和軟組織生長不同步，先天性側緣甲皺襞肥厚在出生時或出生后不久即出現。甲皺襞肥厚可能引起甲溝炎和反甲等。此病可能會自發改善，如無改善則需考慮手術治療。
07 第4趾甲彎曲（curved nail of the 4th toe）
此為先天性疾病，通常累及雙側，骨或軟組織無異常，與任何綜合征無關，無特殊臨床意義。
08 無甲癥（anonychia）和小甲癥（micronychia）
圖14.無甲癥[2]
無甲癥和小甲癥可孤立發生，亦可為多種綜合征的表現之一，如Iso-Kikuchi 綜合征（先天性示指甲發育不良）、外胚層發育不良和甲髕綜合征。無甲癥亦稱指/趾甲缺如，意為指甲部分或完全缺失。小甲癥是甲板發育不全的先天性畸形。
09 先天性厚甲癥
圖15.先天性厚甲癥[3]
先天性厚甲癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，其特征是角化缺陷。臨床主要表現為甲改變、疼痛性掌跖水皰、囊腫、毛囊角化過度和/或口腔白斑等。甲病特征是甲床角化過度，導致甲增厚、曲率增加并伴掌跖角皮病，其中趾甲增厚最為常見。
50%的病例在出生時即有甲和皮膚改變，到5歲時此比例達75%以上。到10歲時可出現疼痛癥狀，影響生活質量。先天性厚甲癥最具診斷提示作用的臨床特征是3歲以上兒童出現趾甲營養不良伴足跖角皮病和足跖疼痛。
10 急性甲溝炎（acute paronychia）
圖16.急性細菌性甲溝炎[2]
急性甲溝炎是一種常見的甲皺襞炎癥，可因為咬甲小皮和吮吸手指等引起指周皮膚創傷和浸漬。最常見的病原體是金黃色葡萄球菌。
急性甲溝炎通常療程較短，表現為腫脹、發紅、疼痛和繼發性膿腫形成。當炎癥嚴重時，可能會導致暫時性或永久性損傷甲母質，表現為脫甲癥或甲板營養不良。
11 甲真菌病（onychomycosis）
圖17.甲真菌病[1]
兒童甲真菌病很少見，群體總患病率低于0.5%。大多數兒童病例是皮膚癬菌所致，易感因素包括患有足癬或家人有甲真菌病或足癬。念珠菌引起的兒童甲真菌病可能表現為遠端側位甲下型甲真菌病，通常累及指甲和趾甲，甲溝炎常與此相關。
12 病毒疣（wart）
圖18.甲周疣和甲下疣[6]
人乳頭狀瘤病毒引起的疣在6歲以上的兒童中非常常見，尤其是指甲。咬指甲也會促使疣在各個手指間傳播。疣可能在甲周，表現為甲皺襞角化過度，亦可在甲下，表現為角化過度性團塊伴遠端甲分離。角化物表面不規則，有點狀出血。約30%的病例會自發消退。
13 Beau線和脫甲癥（onychomadesis）
創傷或感染等因素可引起甲母質炎癥或損傷，引起在甲板生長受影響，表現為甲橫紋（Beau線）。
圖19.Beau線（圖源：https://www.treatcure.org/）
圖20.TEN致脫甲癥[1]
當甲母質受累明顯時（如重癥藥疹、手足口病等），甲板從近端甲皺襞分離，導致甲板全層橫向中斷、脫落，稱為脫甲癥。
14 粗面甲（trachyonychia）
圖21.粗面甲[1]
粗面甲意即甲粗糙，是近端甲母質受損所致的良性炎癥性甲病。臨床分特發性粗面甲和繼發性粗面甲，可與斑禿、扁平苔蘚、白癜風、特應性皮炎、濕疹和銀屑病等相關。受累甲彌漫性粗糙，有縱向和規則的裂隙，通常不透明，呈砂紙狀，甲變薄，可能伴有反甲和甲小皮過度角化。粗面甲可累及數目不等的甲，累及所有指趾甲時稱為二十甲營養不良（twenty-nail dystrophy）。
15 甲線狀苔蘚（nail lichen striatus）
圖22.甲線狀苔蘚[2]
線狀苔蘚罕見，幾乎僅見于兒童。累及單個指甲，表現為縱向裂隙、甲分離和遠端開裂。常伴丘疹和鱗屑構成的線狀皮損，沿Blaschko線分布，不過指甲改變有時是唯一的臨床癥狀。可在數年內自然消退，部分病程更長。
16 膿皰性角化不全病（parakeratosis pustulosa）
圖23.膿皰性角化不全病[3]
膿皰性角化不全病臨床罕見，僅見于兒童，通常在5~7歲。通常累及一個手指，常為拇指或食指。表現為甲周輕微濕疹性改變，伴輕度甲下角化過度和甲分離，有時有甲凹點。甲損傷通常會自然消退。
17 甲銀屑病（nail psoriasis）
圖24.甲銀屑病[6]
兒童甲銀屑病比成人少見，約10%~40%銀屑病患兒可有甲受累。臨床表現與成人相似，但兒童的臨床表現一般較輕，常被兒童及家長忽視。最常見的癥狀是甲凹點、甲增厚伴甲下角化過度。甲凹點通常大、深且不規則。
18 甲扁平苔蘚（nail lichen planus）
圖25.扁平苔蘚[6]
兒童扁平苔蘚累及指甲的病例比成人少見，約占14%~20%。扁平苔蘚可能僅限于指甲。甲損傷通常輕微，表現為甲變薄、縱向裂隙和遠端甲板開裂，另可出現甲分離、甲下角化過度或甲翼狀胬肉。
19 縱向黑甲（longitudinal melanonychia）
圖26.甲母質痣致縱向黑甲[1]
縱向黑甲主要為甲板內的黑素形成的色素帶，由靜止的黑素細胞活化或增殖所致。與成人不同的是，兒童縱向黑甲的主要原因是甲母質痣（即甲母痣），主要是交界痣，可能在出生時出現，也可能在2~4歲時出現，可伴有甲周皮膚色素沉著（假性哈欽森征）。約25%的兒童縱向黑甲是由黑色素細胞活化所致。兒童甲黑素瘤極為罕見，因此兒童縱向黑甲常可以考慮定期隨訪。
20 剔甲癖（onychotillomania）
圖27.剔甲癖（圖源：http://www.hellenicdermatlas.com/）
剔甲癖是一種甲單元的自身損傷，定義為習慣性剔或撕扯甲單元。特征表現為甲中線營養不良，即甲板中線縱向溝槽伴大量平行橫溝，多位于雙側拇指。剔甲癖引起甲母質創傷時可有多種臨床征象，包括甲小皮缺失、甲下血腫、近端甲皺襞紅斑/潰瘍或出血、甲半月增大、甲床暴露及甲板縮短等。剔甲癖可能的并發癥為縱向黑甲、繼發細菌和病毒感染，如急性細菌性甲溝炎、皰疹性瘭疽等。
21 咬甲癖（onychophagia）
圖28.咬甲癖（圖源：https://www.choosehelp.com/）
咬甲癖指反復啃咬導致指甲變形或誘發甲溝炎。可見甲下出血、反甲、甲軟化等表現，嚴重時出現甲溝炎等并發癥。
22 甲下外生性骨疣（subungual exostosis）
圖29.甲下外生骨疣（圖源：http://www.pcds.org.uk/）
外生骨疣是指骨遠端的良性腫瘤。更常見于青少年和年輕人，常累及大足趾，與創傷密切相關。外生骨疣臨床表現為甲下質硬結節，表面角化，可能伴疼痛或潰瘍。
小 結
甲病是皮膚病的一個重要分支，然而其診斷存在諸多挑戰。除外多種生理性甲改變外，兒童人群的病理性甲改變病種繁多，部分甲病為兒童特有，如膿皰性角化不全病。也有不少甲病在兒童和成人均可發生，表現類似，如甲銀屑病。而縱向黑甲等疾病則突出了成人和兒童人群的不同特點。
正確識別這些甲病（主要依靠臨床病史和專科檢查）同時了解兒童和成人甲病的關鍵差異有助于后續更合理的處置。
公布文首答案
隨堂考試
下列幾種甲病分別診斷什么？
答案
（a）先天性拇趾錯位
（b）甲線狀苔蘚
（c）粗面甲
（d）縱向黑甲，甲母痣所致
（e）縱向黑甲，仍為甲母痣所致
參考文獻
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本文來源：醫學界皮膚頻道
本文作者：唐教清
責任編輯：CiCi
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丁楠遠