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*本文所涉及專業部分,僅供醫學專業人士閱讀參考是畸形嗎?上期關于雞胸的文章提到了與漏斗胸的對比,有讀者留言說想看漏斗胸的,這不,這兩天夜班就來了個漏斗胸的孩子。一家長帶3歲男孩來看感冒,出了診室才1分鐘孩子媽媽又帶孩子返回診室:“大夫,剛才
*本文所涉及專業部分,僅供醫學專業人士閱讀參考
是畸形嗎?
上期關于雞胸的文章提到了與漏斗胸的對比,有讀者留言說想看漏斗胸的,這不,這兩天夜班就來了個漏斗胸的孩子。
一家長帶3歲男孩來看感冒,出了診室才1分鐘孩子媽媽又帶孩子返回診室:“大夫,剛才忘了問,想再麻煩您個事,前幾天給孩子洗澡,發現孩子胸前有個坑,之前沒注意過,問了社區說是漏斗胸,孩子爸爸也是這個情況,您看怎么處理?是缺鈣嗎?用補鈣嗎?”
我掀開孩子衣服看了看:確實有個凹陷,但還算輕微,剛剛能看出來的程度(可惜當時忙,沒留下照片)。
漏斗胸是形狀像“漏斗”的胸?
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是臨床上常見的以胸壁凹陷為主要特征的先天性胸壁畸形。約占胸壁畸形的87%,其發病率約為1/300—1/400,男性較女性容易發病,比例約為4:1。
這里不得不說,與之相反的另一種胸壁畸形——雞胸:雞胸主要表現為胸骨上段及鄰近肋軟骨向前突出。
簡單說就是一個向前突,一個像內凹,都屬于胸骨畸形(關于“雞胸”的詳情請戳上期鏈接:“雞胸”是畸形嗎?孩子“雞胸”咋個辦?)。
圖源:
http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20171016/eefb4eee16cd419ea51ab358870efe20.jpg
漏斗胸是不是遺傳的?
兒童漏斗胸可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸。
先天性漏斗胸的病因較多且復雜,可能與以下因素有關:
與遺傳因素有關,45%的漏斗胸患兒有家族史。Leung等認為,漏斗胸為常染色體顯性遺傳(所以問這個問題之前得先看看自己有沒有問題);
更多學者支持胸骨和肋軟骨發育障礙理論:胸骨和肋軟骨生物力學性能下降,從而使胸骨和肋軟骨向后方凹陷,形成漏斗胸畸形;
呼吸道阻塞:患有阻塞性肺病的兒童,其膈肌和胸廓的運動都加強,患兒出現吸氣性呼吸困難而用力吸氣,呼吸肌牽拉胸壁向后運動,長時間就會形成漏斗胸;
微量元素異常:微量元素參與體內多種酶的合成代謝,與骨的發育也有很重要的關系,特別是鈣、磷、維生素D等,當上述物質缺乏時,造成骨質疏松、骨質軟化,使之容易受肌肉的牽拉和重力的影響發生彎曲變形。
此外,部分學者認為內分泌因素、子宮內發育異常等也可能是漏斗胸的發病因素,但哪些因素起重要作用沒有直接證據,需進一步研究。獲得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手術、創傷等因素引起。
漏斗胸除了不美觀,還有什么危害嗎?
限制心肺功能:漏斗胸畸形使胸骨、肋軟骨向內凹陷,壓迫心肺;
使大部分患者性格內向,影響其社交能力、性格取向和成長。
漏斗胸還分型,輕度別過分擔心
漏斗胸的分度現多采用和田壽郎的分類方法:
Ⅰ度,胸骨凹陷輕微,無功能障礙,無需手術治療;
Ⅱ度,胸骨凹陷較重,有心肺壓迫癥狀;
Ⅲ度,胸骨重度凹陷,有明顯的心肺壓迫癥狀;
Ⅳ度,胸骨嚴重凹陷,胸骨與胸椎非常接近。
在平片測量中被廣為接受的一個指數是漏斗指數(FI),FI=(a×b×c)/(A×B×C),a為漏斗胸凹陷部的縱徑,b為凹陷部的橫徑,c為凹陷部的深度,A為胸骨的長度,B為胸廓的橫徑,C為胸肌角至椎體的最短距離。可用FI判斷漏斗胸凹陷程度:FI>0.3為重度,0.2<FI<0.3為中度,FI<0.2為輕度。
圖源:
https://sf6-cdn-tos.toutiaostatic.com/obj/labis/97d7b0f2817316777c63d7d107837a57
同樣的,上期文章中的雞胸也分型,目前關于雞胸的嚴重程度評估一方面需依據臨床癥狀,另一方面需依據輔助檢查:
較輕的僅表現為胸骨突出,無身體不適;
較重的可有氣短、心悸、呼吸急促、呼吸困難、體力下降、運動后喘息、運動中易于受傷、平躺時胸壁不適感等。
此外,CT提示Haller指數(漏斗最低層面胸廓內橫徑與胸骨后緣至椎體前緣距離的比值)<2.3;肺功能、心電圖和超聲心動檢查提示限制性或阻塞性氣道病變也說明雞胸程度較重,需要手術。
是不是所有患兒均需手術?
進行 Nuss 手術(漏斗胸微創矯正術)需滿足以下 2 個或 2 個以上的條件 :
1)患者的胸壁呈明顯的漏斗形,胸壁凹陷的深度>2 cm。對患者進行 CT 檢查的結果顯示,其 HI(c/a)(國際通用的判斷 PE 的畸形指數)>3.25。
2)對患者進行肺功能檢測的結果顯示,其存在限制性或阻塞性通氣功能障礙。
3)對患者進行心電圖檢查或超聲心動圖檢查的結果顯示,其存在不全性右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。
4)患者胸壁畸形的癥狀呈進行性加重。
5)患者從心理上無法忍受自身的病情。
6)術后病情復發的 PE 患者。
進行 Nuss 手術的最佳適應證為廣泛對稱性PE,尤其是合并有扁平胸的 PE。
“我也有漏斗胸,沒那么嚴重,也沒有不舒服,為了美觀可不可以手術?”
患者的HI<3.0、胸壁凹陷的程度較輕、無癥狀是手術的禁忌癥。
此外手術禁忌癥還有:
1)患者存在合并癥、可能同時開胸進行其他的手術。
2)患者的年齡<3 歲。
3)患者的胸壁嚴重不對稱、局部凹陷嚴重。
4)患者合并有結締組織疾病(如馬凡綜合征)、脊柱側彎畸形、切口附近皮膚及軟組織感染。
5)患者對該手術中所使用的支撐材料過敏。
手術的原理是什么?
簡單說,就是將已塑形的合適長度的鋼板置入胸骨后,撐起凹陷胸骨及前胸壁。然后通過呼吸機輔助進氣使肺膨脹(PEEP 4 ~ 6 cm H2O),排出胸腔氣體,固定鋼板兩端,逐層縫合切口。
鋼板放多長時間取出?
固定鋼板一般術后3年左右可以取出,但對于≥14 歲的兒童,由于肋弓骨性成分多、較硬,塑形時間需延長,因此鋼板可以安放 3 ~ 4 年,甚至更長。
多大年齡手術合適?
關于手術年齡一直存在爭議,目前國內認為 Nuss 手術的最適年齡為 3~12 歲。其原因為:12 歲以下兒童的胸廓較柔韌、彈性及順應性均較好,利于術中操作及術后恢復。
漏斗胸用不用補鈣?
判斷孩子漏斗胸是否因缺鈣引起,可以先做手腕部X線攝片及抽血化驗血鈣、磷及堿性磷酸酶,確定是否有活動性佝僂病。
如果存在活動性佝僂病,就需要口服或肌內注射維生素D和口服鈣劑;如果無活動性佝僂病,表明漏斗胸是佝僂病的后遺癥,不需服用維生素D及鈣劑。
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本文首發:醫學界兒科頻道
本文作者:醫學小白
責任編輯:CiCi
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金原遠