來源：【健康湖北】這是什么病？52歲的張阿姨這半年來總是覺得沒精神，四肢乏力，特別容易疲勞，休息后又好些，自以為是年齡大了，并沒有引起重視。一周前受涼感冒后，張阿姨突然出現右側眼瞼下垂，四肢無力明顯加重，下蹲后不能站起，說話費力、聲音嘶啞，

來源：【健康湖北】

這是什么病？

52歲的張阿姨這半年來總是覺得沒精神，四肢乏力，特別容易疲勞，休息后又好些，自以為是年齡大了，并沒有引起重視。一周前受涼感冒后，張阿姨突然出現右側眼瞼下垂，四肢無力明顯加重，下蹲后不能站起，說話費力、聲音嘶啞，喝水嗆咳，吞咽困難等癥狀，以為是中風了，嚇得不輕，趕緊到醫院看診。

經過神經肌肉免疫疾病亞專科羅利俊主任醫師的詳細體檢和完善相關檢查后，很快排除中風及其他疾病，明確診斷為“重癥肌無力”。

聽到"重癥"兩個字

張阿姨嚇壞了

那么重癥肌無力到底"重不重"呢？

今天，就讓羅主任帶您一起來了解

“重癥肌無力”那些事

什么是重癥肌無力？嚴重嗎？

重癥肌無力（MG）是由自身抗體介導的后天獲得性神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。

MG全球患病率為（150-250）/百萬，我國MG發病率約為0.68/10萬，女性發病率略高；各個年齡階段均可發病，30歲和50歲左右呈現發病雙峰，中國兒童及青少年MG患病高達50％，構成第3個發病高峰。

MG癥狀可輕可重，輕的一般是眼瞼下垂，或全身輕度無力；但是，大約10%的重癥肌無力患者會出現病情危象，即：病情快速惡化，呼吸肌麻痹，病人不能維持正常的呼吸功能，需要立即開放氣道，呼吸機輔助通氣，處置不及時可能有生命危險！

重癥肌無力有哪些癥狀？

最核心的臨床特點是：波動性無力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動后加重、休息后可減輕。

眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮，尤以兒童多見。

復視：即視物重影，一個東西看成兩個。

四肢全身無力：皮膚肌肉外表正常，但患者常感到可輕可重的全身無力，比如：肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。肢體無力時好時壞，活動后加重、休息后可減輕。

咀嚼無力：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭都覺得費力。

吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但咽不下食物，甚至無法喝水。

面肌無力：由于整個面部表情肌無力，患者睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然。

說話鼻音，聲音嘶啞：就像感冒了一樣，有的患者說話時頭幾分鐘聲音還可以，時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發不出聲音了。

頸肌無力：患者坐位時只能垂著頭、抬頭困難，仰臥時不能屈頸抬頭，起床困難。

呼吸困難：這是重癥肌無力最嚴重的一個癥狀，在短時間內可以讓患者致死，故又稱為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴重無力所致。患者感到喘氣困難，夜里不能平睡，只能坐著喘。咳痰咳不出。有這種呼吸困難的患者大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。

重癥肌無力如何治療？

重癥肌無力并不是無藥可救

其治療分為對癥治療、免疫抑制治療、

免疫調節治療和胸腺切除術治療

經過正確規范的治療

絕大部分病人可維持正常生活

劃重點！

及早就醫、規范診治和定期隨訪

是防治重癥肌無力的關健！

重癥肌無力患者生活中需注意

規律生活作息：養成良好的生活作息習慣，避免過度勞累及各種精神刺激，不要熬夜。

規律科學飲食：建議低鹽低脂高蛋白飲食，如雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋等植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果等。西醫對飲食無太多限制，中醫則建議少食寒涼食物，如蘿卜、綠豆、海帶、黃花菜、西瓜、苦瓜等。

避免運動過量：鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，盲目增加鍛煉并不會使病人獲益，反會加重疲勞，所以病人要根據自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動，我們建議散步結合適當的肢體鍛煉。

避免受涼及感染：適應自然界環境的變化，對穿衣、飲食、起居、勞逸等適當的節制與安排。在流感季節中盡量少到公共場所，注意飲食衛生，防止病從口入，得了感冒需及早醫治，以免產生因感染繼發的嚴重后果。

避免應用以下藥物：如氨基甙類(如慶大霉素、丁胺卡那霉素)、某些抗心律失常藥(利多卡因、苯妥英鈉、奎尼丁、胺碘酮)、麻醉及鎮痛藥（嗎啡和度冷丁）、抗精神病藥（氯丙嗪）、抗癲癇藥（卡馬西平、苯妥英鈉）等。

雖然鎮靜催眠藥(如安定、舒樂安定、阿普唑侖、勞拉西泮、氯硝西泮等)也需慎用，但若病人焦慮激越難以入眠時也可結合實際情況在專科醫生的指導下酌情使用。

堅持遵囑用藥、定期隨訪：這一點最重要！建議肌無力患者到專科就診，遵從醫囑用藥，避免隨便減藥或停藥，并定期隨訪，與醫生保持聯系；若有肌無力相關不適，請及時復診。

重癥肌無力為什么要做肌電圖？

肌電圖檢查是通過記錄肌肉和神經產生的電信號，來判斷周圍神經及肌肉有無病變以及病變的具體部位，對神經肌肉疾病尤其是重癥肌無力的診斷有著非常重要的價值。

2018年，全身型重癥肌無力被列入“中國罕見病目錄”，因為不常見，所以好多人不了解、不認識它，也因此重癥肌無力患者常被誤解成“懶得不想動”、“裝病”、“就是沒力氣沒啥大事”……

患者早期可能只是易疲勞，但隨著病情發展，若不及時干預治療，行動會越來越困難，后期可能連簡單的喝水、吃飯、走路都難以做到，甚至危及生命。

所以，一旦發現身體經常莫名疲累，乏力，特別是活動后加重，休息后緩解，為保險起見，建議及時到神經肌病專科就診。

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來源：武漢市第一醫院

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