每年4月15日-21日是中國抗癌協(xié)會(huì)倡議發(fā)起的全國腫瘤防治宣傳周，今年已是第27屆。2020年，由深圳市拾玉兒童公益基金會(huì)選送的十二家小兒腫瘤科普教育基地，在中國腫瘤學(xué)大會(huì)（CCO）上正式授牌，共同探索系統(tǒng)化、標(biāo)準(zhǔn)化的兒童腫瘤科普落地模式。

每年4月15日-21日是中國抗癌協(xié)會(huì)倡議發(fā)起的全國腫瘤防治宣傳周，今年已是第27屆。2020年，由深圳市拾玉兒童公益基金會(huì)選送的十二家小兒腫瘤科普教育基地，在中國腫瘤學(xué)大會(huì)（CCO）上正式授牌，共同探索系統(tǒng)化、標(biāo)準(zhǔn)化的兒童腫瘤科普落地模式。

本次宣傳周期間向日葵兒童聯(lián)動(dòng)12家小兒腫瘤科普教育基地共同舉辦了系列主題直播活動(dòng)，為更多普通家庭和患兒家庭帶去專業(yè)、全面、多元化的科普內(nèi)容分享，希望孩子們都能及時(shí)接受規(guī)范化治療，少走彎路！

本次系列直播活動(dòng)主題涵蓋兒童實(shí)體腫瘤、兒童白血病、兒童淋巴瘤、兒童腫瘤放療和兒童腫瘤營養(yǎng)等12個(gè)專題，共計(jì)回答了超過150個(gè)家長提問，觀看人次超過23萬，本次腫瘤防治宣傳周系列直播活動(dòng)圓滿落下帷幕。

山東省腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科的王景福主任在4月14日上午10點(diǎn)半進(jìn)行了“神經(jīng)母細(xì)胞瘤”的專場直播，讓我們一起來回顧一下王主任在直播中都給我們科普了哪些神經(jīng)母細(xì)胞瘤的知識(shí)吧。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤真的是傳說中的“兒童癌王”嗎？

在患兒或者醫(yī)生當(dāng)中經(jīng)常流傳一句話說“神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童的癌癥之王”，其實(shí)這句話應(yīng)該辯證的看。

對于兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤，如果是低危的病人幾乎100%可以治愈；如果是中危的病人，治愈率也能超過80%。也就是說，如果能早期發(fā)現(xiàn)的話，它其實(shí)是治愈率很高的一類疾病。

但是對于高危的病人，如果腫瘤的生物學(xué)行為比較好，對化療敏感的話治愈率大概也能超過50%。

如果腫瘤生物學(xué)行為不好，對化療不敏感，預(yù)后就差一點(diǎn)，治愈率大概也就30%左右。

從這個(gè)角度來說，高危的神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能治療比較困難一些，但整體來說，其實(shí)比很多的軟組織肉瘤的治愈率還要更高一點(diǎn)。

所以“癌癥之王”這個(gè)說法有點(diǎn)言過其實(shí)了，大家要有信心，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療如果早期發(fā)現(xiàn)并且化療敏感的話治愈率還是很高的。

而且在所有兒童實(shí)體腫瘤當(dāng)中，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方法是最多的，除了化療、手術(shù)、放療這三大常規(guī)治療方法，還有干細(xì)胞支持下的大劑量化療，就是所謂的移植，還有免疫治療，比如針對GD2的單抗、CAR-T細(xì)胞、GD2疫苗、還有碘131-MIBG等等。

也還是有一部分高危的神經(jīng)母細(xì)胞瘤病人可以通過這些治療方式達(dá)到治愈的。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤通常都有哪些表現(xiàn)呢？

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀跟它的原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移程度有關(guān)。

如果原發(fā)部位在胸腔，腫瘤特別大的話，可能會(huì)出現(xiàn)呼吸困難或疼痛；如果原發(fā)部位在腹腔，腹部可能會(huì)出現(xiàn)膨隆，這是腫塊的一個(gè)表現(xiàn)。

如果轉(zhuǎn)移到骨骼和骨髓的話，會(huì)有全身骨骼疼痛或發(fā)燒的癥狀，還可能會(huì)發(fā)生貧血；如果轉(zhuǎn)移到皮膚的話，會(huì)有一個(gè)特征性的藍(lán)莓樣皮膚結(jié)節(jié)；這些都屬于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一般癥狀。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤相對特異性的癥狀包括：

截癱

如果腫瘤發(fā)生于椎旁，它可以通過椎間孔侵入到脊髓里面造成截癱，如果突然出現(xiàn)漸進(jìn)性的截癱也要考慮神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能。

高血壓

神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以分泌兒茶酚胺，它會(huì)導(dǎo)致高血壓，如果孩子出現(xiàn)不明原因的高血壓也要做一下神經(jīng)母細(xì)胞瘤的相關(guān)檢查。

頑固性腹瀉

不是說所有的腹瀉都是神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但確實(shí)有個(gè)別的孩子會(huì)出現(xiàn)頑固性腹瀉，是因?yàn)樯窠?jīng)母細(xì)胞瘤會(huì)分泌一種血管活性腸肽，這種腹瀉是很難控制的。

神經(jīng)副腫瘤綜合癥

還有一種是跟免疫反應(yīng)有關(guān)的神經(jīng)副腫瘤綜合癥，孩子出現(xiàn)舞蹈手、舞蹈眼，就是我們說的手震顫、眼睛不斷地顫動(dòng)，這種情況下我們也要考慮有神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能；還有眼瞼下垂，突然性的眼瞼下垂也可能是神經(jīng)母細(xì)胞瘤引起的免疫反應(yīng)導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)異常。以上就是神經(jīng)母細(xì)胞瘤相對特異性的一些癥狀。

如果出現(xiàn)一些可疑癥狀的話，應(yīng)該做哪些檢查呢？神經(jīng)母細(xì)胞瘤特殊檢查有哪些？這些檢查的目的是什么？

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的檢查包括常規(guī)檢查和特殊檢查。常規(guī)檢查包括肝腎功能、血常規(guī)、血生化、B超、核磁、CT等等，這些檢查大部分實(shí)體腫瘤都要做。

跟神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的特殊檢查第一個(gè)就是實(shí)驗(yàn)室的檢查，比如24小時(shí)尿VMA、血NSE、乳酸脫氫酶和鐵蛋白。

24小時(shí)尿VMA是用來診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤相對特異性的檢查；血NSE也是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷指標(biāo)，但是特異性不是那么強(qiáng)，它的變動(dòng)幅度通常被用來指導(dǎo)臨床判斷疾病的控制程度或者進(jìn)展情況。

乳酸脫氫酶和鐵蛋白更多的是用來反映腫瘤負(fù)荷，腫瘤負(fù)荷大它們的值就特別高。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤一旦確診的話，還需要結(jié)合病理進(jìn)行進(jìn)一步分型，我們需要在鏡下區(qū)分神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分化程度。

還需要做一些跟治療和預(yù)后相關(guān)的分子生物學(xué)檢查，比如說是否有11q染色體畸變，MYCN基因擴(kuò)增，還包括TP53、NRAS、BRCA2、PHOX2B和ALK等基因的突變都跟神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療和預(yù)后相關(guān)。

最后就是影像學(xué)檢查，神經(jīng)母細(xì)胞瘤常做的影像學(xué)檢查包括骨掃描和PET-CT，現(xiàn)在國內(nèi)還能做碘123標(biāo)記的MIBG。

這幾個(gè)影像學(xué)檢查更多是用來評(píng)價(jià)腫瘤轉(zhuǎn)移的程度。大家對于這些檢查結(jié)果的解讀，還是要咨詢醫(yī)生，不要自己根據(jù)檢查報(bào)告的文字去判斷病情。

本次直播系列活動(dòng)，每位專家都相當(dāng)于出了一次“云”門診，為全國范圍內(nèi)的家長們提供了與頂尖專家一對一交流的機(jī)會(huì)。后續(xù)我們也會(huì)繼續(xù)發(fā)布每場直播的科普知識(shí)文章，讓更多家長從中獲益。

視頻轉(zhuǎn)碼：劉鑫達(dá)

編輯：石存蘭

編審：左佳

專家審核：王景福 主任醫(yī)師 山東省腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科