近日，番禺區(qū)中醫(yī)院呼吸內(nèi)科(內(nèi)三科)張衛(wèi)東主任帶領(lǐng)團(tuán)隊診治一例臨床罕見疾病——"肺泡性蛋白沉積癥"，順利完成番禺區(qū)首例"大容量全肺灌洗術(shù)"，讓患者再獲新生。39歲的患者鄧某是一位裝修工人，已反復(fù)咳嗽咳痰3個月余，在多處醫(yī)院就診后癥狀仍未見好

近日，番禺區(qū)中醫(yī)院呼吸內(nèi)科(內(nèi)三科)張衛(wèi)東主任帶領(lǐng)團(tuán)隊診治一例臨床罕見疾病——"肺泡性蛋白沉積癥"，順利完成番禺區(qū)首例"大容量全肺灌洗術(shù)"，讓患者再獲新生。

39歲的患者鄧某是一位裝修工人，已反復(fù)咳嗽咳痰3個月余，在多處醫(yī)院就診后癥狀仍未見好轉(zhuǎn)，并逐漸出現(xiàn)氣促，甚至不能步行上2樓。

今年3月到番禺區(qū)中醫(yī)院呼吸科門診就診，經(jīng)胸部CT檢查，結(jié)果顯示雙肺廣泛病變，隨后馬上讓其入呼吸內(nèi)科(內(nèi)三科)住院治療，張衛(wèi)東主任憑借豐富的臨床經(jīng)驗，初步判斷該患者并非普通肺炎，而是臨床罕見的肺泡蛋白沉積癥，以最短的時間行氣管鏡檢查，順利完成支氣管肺泡灌洗液及活檢，進(jìn)一步行PAS染色證實，確診為該病。

醫(yī)生詳細(xì)閱讀患者胸部CT影像

據(jù)悉，肺泡蛋白沉積癥非常罕見，全球預(yù)計發(fā)病率約為 0.2/100萬，即500萬人才有1人發(fā)病。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關(guān)，由于磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染。

該病最突出的癥狀就是咳嗽、氣喘，缺氧發(fā)生口唇和手指頭發(fā)紫，嚴(yán)重時，吸氧效果也很差。

氣管鏡獲取標(biāo)本明確診斷

為了緩解患者痛苦，呼吸內(nèi)科團(tuán)隊在充分評估患者肺功能情況下，決定為患者行"大容量全肺灌洗術(shù)"，通俗的講就是給肺洗個澡，這是治療這種疾病的最有效的方法，然而番禺區(qū)內(nèi)尚無類似病例。

該手術(shù)在全身麻醉下行支氣管肺泡灌洗，操作復(fù)雜，技術(shù)要求高，有一定的危險性，為此張主任特邀在這方面有豐富經(jīng)驗的樊勛教授進(jìn)行指導(dǎo)，并組織院內(nèi)呼吸團(tuán)隊聯(lián)合麻醉科主任張理賓帶領(lǐng)下的麻醉團(tuán)隊進(jìn)行病歷討論，分析手術(shù)的可行性及可能風(fēng)險，做到周密設(shè)計，保護(hù)患者安全。

在灌洗術(shù)中對灌洗進(jìn)行嚴(yán)格把關(guān)

在全麻下，雙肺實施肺泡灌洗手術(shù)的難度較大，解決好以下問題是手術(shù)成功的關(guān)鍵↓↓↓

一是要有精確的三腔氣管插管，通常選擇左側(cè)插管，這對麻醉師的技術(shù)要求非常高，差一厘米也不行，深了會影響呼吸側(cè)肺的通氣，淺了兩側(cè)肺隔離就得不到保障;

二是雙側(cè)肺必須完全"氣、水"隔離，如果隔離不徹底會導(dǎo)致清洗時雙側(cè)肺同時進(jìn)水，發(fā)生意外，所以灌洗時必須保持一側(cè)肺灌洗，而另一側(cè)肺以呼吸機(jī)輔助呼吸，洗完一側(cè)再換另一側(cè);

三是洗完單側(cè)肺后必須將血管外水分充分排除和吸收才能進(jìn)行另一側(cè)清洗，否則容易發(fā)生嚴(yán)重缺氧。

麻醉科張理賓主任團(tuán)隊為患者行三腔管肺隔離麻醉，將三腔氣管導(dǎo)管準(zhǔn)確插入患者左主支氣管，施行麻醉后，張衛(wèi)東主任開始肺灌洗術(shù)，通過自行設(shè)計的管道，將500mL的36度生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀，與此同時團(tuán)隊成員密切監(jiān)測患者的生命體征及肺部情況，保證手術(shù)的安全，隨著灌洗的推進(jìn)，灌洗液逐漸轉(zhuǎn)清，順利完成右側(cè)灌洗后，患者的缺氧狀態(tài)明顯改善，在再次充分評估后，隨即進(jìn)行了左側(cè)肺的灌洗，此次雙側(cè)肺部灌洗花時約3小時，累計使用36000ml生理鹽水，手術(shù)總用時4小時，被清洗出的"牛奶"樣液體足足裝滿了鹽水瓶(500毫升)72瓶。

不同時期"牛奶樣"灌洗液比較

術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，第二天患者即可下地行走，自覺呼吸困難明顯改善，嘗試著從1樓步行上了10樓的呼吸內(nèi)科，中途僅在6樓休息一次，身體狀況轉(zhuǎn)好。

治療前后胸部CT比較

張衛(wèi)東主任指出，對于此例患者的罕見病我們采取大容量全肺灌洗是成功的，此類手術(shù)適用于包括煤工塵肺、矽肺、鑄工塵肺、電焊工塵肺、水泥塵肺等各種無機(jī)粉塵所致的塵肺患者及肺內(nèi)粉塵沉著癥者，還有吸入性肺炎(含吸入粉末或液體異物)等，均可作為一種有效的治療手段，“肺也可以像洗衣服一樣洗干凈。”

來源：廣州日報