醫學指導：廣州市一呼吸與危重癥醫學科郭偉鴻40多歲的呂女士20年來反反復復出現咳嗽，走路走那么個500米或上3層樓梯就會出現氣喘，在那個年齡段實在很少見，也干擾了呂女士很多年。后去就醫診斷為肺泡蛋白沉積癥，先后兩次做了肺泡灌洗術(俗稱洗肺)

醫學指導：廣州市一呼吸與危重癥醫學科 郭偉鴻

40多歲的呂女士20年來反反復復出現咳嗽，走路走那么個500米或上3層樓梯就會出現氣喘，在那個年齡段實在很少見，也干擾了呂女士很多年。后去就醫診斷為肺泡蛋白沉積癥，先后兩次做了肺泡灌洗術(俗稱洗肺)。

直到今年，呂女士再次出現咳嗽、氣促，了解廣州市第一人民醫院呼吸科對治療肺泡蛋白沉積癥有一定的經驗，并且6年前的一次“洗肺”也是在市一醫院完成的，效果很好。出于信任，特地再次來呼吸科住院治療。

為了更了解肺部情況，入院后呼吸科馬上給呂女士做了胸部CT，結果顯示雙肺彌漫性磨玻璃樣影，比想象中厲害。同時為了了解肺的通氣情況，也做了肺功能提示重度混合性肺通氣功能障礙，氣道阻力升高，肺的彌散功能中度下降。

剛入院的時候呂女士的血氧飽和度只有85%，吸氧后可以升到到90-95%，但比正常人95%以上還是有很大差距。為了提高呂女士的生活質量，所以呼吸科團隊準備給呂女士做第三次的纖維支氣管鏡下大容量支氣管肺泡灌洗術。

通過與麻醉科共同探討，制定了安全、可靠的麻醉方式，征得呂女士的同意后，為她行全麻下肺泡灌洗術。

手術中共用2萬毫升生理鹽水進行肺泡灌洗，完全就是給肺泡了個澡。灌洗前呂女士的血氧飽和度只有85%，通過灌洗后，女士的血氧飽和度可上升到95-98%。

術后患者生命體征平穩，轉回呼吸科RICU監護治療，監測生命體征平穩后順利拔除氣管插管。

經大容量肺泡灌洗治療，呂女士咳嗽、咳痰及氣促好轉，走路不氣喘，開心地說：“我現在可以出去逛街了！”

本期科普時間到

肺泡蛋白沉積癥是什么？

肺泡蛋白沉積癥是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。1958年，由Rosen等首先報道，目前病因尚不明確，可能是吸入化學刺激物引起非特異性過敏性反應、機體免疫缺陷有關、遺傳因素有關，有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。對于患者來說，發病可分為先天及繼發性的，比如說免疫缺陷，大人、小孩都可能患病。

怎么確定自己是不是患了肺泡蛋白沉積癥呢？

運動不耐受是最常見的首發表現，常表現為進行性呼吸困難和咳嗽。當醫生懷疑肺泡蛋白沉積癥時，可進行肺功能、胸部CT表現典型的鋪路石征、纖維支氣管鏡檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理PAS檢查。根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。

肺泡蛋白沉積癥應該怎么治療？

目前國內外報道，肺灌洗術是治療肺泡蛋白沉積癥最有效的方法。癥狀輕的可以對癥處理，不一定需要行肺泡蛋白灌洗術。其它藥物治療，霧化吸入，小量支氣管肺段灌洗等效果均不理想。具體治療需根據有經驗臨床醫師判斷。

什么是支氣管肺泡灌洗術(洗肺)？

支氣管肺泡灌洗術(BAL)通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復以無菌生理鹽水灌洗、回收，從而達到治療效果。可以簡單想象為洗瓶子，然后把洗瓶子的水抽出來。目前在全麻下雙側全肺灌洗難度大，因患者術前多有低氧血癥，灌洗術更易發生低氧血癥。

此外，大容量肺灌洗術還有肺水腫、灌注的生理鹽水流入對側、低血壓、支氣管痙攣、肺不張、液氣胸、肺部感染等嚴重并發癥。看似普通的操作，卻需要術前嚴密評估、術中麻醉配合、術后加強監護，如有相關并發癥發生隨時給予積極治療。