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醫(yī)學(xué)指導(dǎo):廣州市一呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科郭偉鴻40多歲的呂女士20年來反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)咳嗽,走路走那么個500米或上3層樓梯就會出現(xiàn)氣喘,在那個年齡段實在很少見,也干擾了呂女士很多年。后去就醫(yī)診斷為肺泡蛋白沉積癥,先后兩次做了肺泡灌洗術(shù)(俗稱洗肺)
醫(yī)學(xué)指導(dǎo):廣州市一呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 郭偉鴻
40多歲的呂女士20年來反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)咳嗽,走路走那么個500米或上3層樓梯就會出現(xiàn)氣喘,在那個年齡段實在很少見,也干擾了呂女士很多年。后去就醫(yī)診斷為肺泡蛋白沉積癥,先后兩次做了肺泡灌洗術(shù)(俗稱洗肺)。
直到今年,呂女士再次出現(xiàn)咳嗽、氣促,了解廣州市第一人民醫(yī)院呼吸科對治療肺泡蛋白沉積癥有一定的經(jīng)驗,并且6年前的一次“洗肺”也是在市一醫(yī)院完成的,效果很好。出于信任,特地再次來呼吸科住院治療。
為了更了解肺部情況,入院后呼吸科馬上給呂女士做了胸部CT,結(jié)果顯示雙肺彌漫性磨玻璃樣影,比想象中厲害。同時為了了解肺的通氣情況,也做了肺功能提示重度混合性肺通氣功能障礙,氣道阻力升高,肺的彌散功能中度下降。
剛?cè)朐旱臅r候呂女士的血氧飽和度只有85%,吸氧后可以升到到90-95%,但比正常人95%以上還是有很大差距。為了提高呂女士的生活質(zhì)量,所以呼吸科團隊準(zhǔn)備給呂女士做第三次的纖維支氣管鏡下大容量支氣管肺泡灌洗術(shù)。
通過與麻醉科共同探討,制定了安全、可靠的麻醉方式,征得呂女士的同意后,為她行全麻下肺泡灌洗術(shù)。
手術(shù)中共用2萬毫升生理鹽水進行肺泡灌洗,完全就是給肺泡了個澡。灌洗前呂女士的血氧飽和度只有85%,通過灌洗后,女士的血氧飽和度可上升到95-98%。
術(shù)后患者生命體征平穩(wěn),轉(zhuǎn)回呼吸科RICU監(jiān)護治療,監(jiān)測生命體征平穩(wěn)后順利拔除氣管插管。
經(jīng)大容量肺泡灌洗治療,呂女士咳嗽、咳痰及氣促好轉(zhuǎn),走路不氣喘,開心地說:“我現(xiàn)在可以出去逛街了!”
本期科普時間到
肺泡蛋白沉積癥是什么?
肺泡蛋白沉積癥是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。1958年,由Rosen等首先報道,目前病因尚不明確,可能是吸入化學(xué)刺激物引起非特異性過敏性反應(yīng)、機體免疫缺陷有關(guān)、遺傳因素有關(guān),有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B缺乏有關(guān)。對于患者來說,發(fā)病可分為先天及繼發(fā)性的,比如說免疫缺陷,大人、小孩都可能患病。
怎么確定自己是不是患了肺泡蛋白沉積癥呢?
運動不耐受是最常見的首發(fā)表現(xiàn),常表現(xiàn)為進行性呼吸困難和咳嗽。當(dāng)醫(yī)生懷疑肺泡蛋白沉積癥時,可進行肺功能、胸部CT表現(xiàn)典型的鋪路石征、纖維支氣管鏡檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理PAS檢查。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。
肺泡蛋白沉積癥應(yīng)該怎么治療?
目前國內(nèi)外報道,肺灌洗術(shù)是治療肺泡蛋白沉積癥最有效的方法。癥狀輕的可以對癥處理,不一定需要行肺泡蛋白灌洗術(shù)。其它藥物治療,霧化吸入,小量支氣管肺段灌洗等效果均不理想。具體治療需根據(jù)有經(jīng)驗臨床醫(yī)師判斷。
什么是支氣管肺泡灌洗術(shù)(洗肺)?
支氣管肺泡灌洗術(shù)(BAL)通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平,反復(fù)以無菌生理鹽水灌洗、回收,從而達(dá)到治療效果。可以簡單想象為洗瓶子,然后把洗瓶子的水抽出來。目前在全麻下雙側(cè)全肺灌洗難度大,因患者術(shù)前多有低氧血癥,灌洗術(shù)更易發(fā)生低氧血癥。
此外,大容量肺灌洗術(shù)還有肺水腫、灌注的生理鹽水流入對側(cè)、低血壓、支氣管痙攣、肺不張、液氣胸、肺部感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。看似普通的操作,卻需要術(shù)前嚴(yán)密評估、術(shù)中麻醉配合、術(shù)后加強監(jiān)護,如有相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生隨時給予積極治療。
高夕一
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